הבדל מרכזי - מחלת הנטינגטון לעומת אלצהיימר
מחלת הנטינגטון היא גורם לכוריאה, המופיעה בדרך כלל באמצע שנות החיים ומאוחר יותר מסתבכת עם הפרעות פסיכיאטריות וקוגניטיביות. מחלת אלצהיימר היא מצב נוירודגנרטיבי של המוח, המאופיין בנייוון של רקמות המוח והוא זוהה כגורם השכיח ביותר לדמנציה. במחלת הנטינגטון, קיימת פגיעה מוטורית דומיננטית שאינה נצפית במחלת האלצהיימר. זה ההבדל העיקרי בין מחלת הנטינגטון לאלצהיימר.
מהי מחלת הנטינגטון?
מחלת הנטינגטון היא גורם לכוריאה המופיעה בדרך כלל באמצע שנות החיים ומאוחר יותר מסתבכת עם הפרעות פסיכיאטריות וקוגניטיביות. התרחבות חוזרת של טרינוקלאוטיד CAG זוהתה כגורם למצב זה. הוערך קשר הפוך בין מספר היחידות החוזרות לגיל ההופעה, עם למעלה מ-60 יחידות חוזרות במקרים של הופעת נערים. יש נטייה לדורות העוקבים להופעה מוקדמת יותר ומחלה קשה יותר מהדורות הקודמים.
איור 01: מחלת הנטינגטון
אין כרגע תרופה לשינוי מחלה. ניוון עצבי מתקדם מוביל לדמנציה ומוות לאחר 10-20 שנים.
מהי אלצהיימר?
מחלת אלצהיימר היא הסיבה השכיחה ביותר לדמנציה.
מאפיינים קליניים של אלצהיימר
המאפיינים הקליניים העיקריים של מצב זה הם,
- ליקוי זיכרון
- קושי במילים
- Apraxia
- Agnosia
- תפקוד ניהולי פרונטלי- פגיעה בתכנון, ארגון ורצף
- קשיים חזותיים-מרחביים
- קשיים בהתמצאות במרחב ובניווט
- אטרופיה עורפית בקליפת המוח
- אישיות
- Anosognosia
למרות שהמחקר העצום שבוצע בנושא זה לא הצליח למצוא את הגורם המדויק למחלה, הוא חשף הרבה על הפתולוגיה המולקולרית הקשורה להתקדמות המחלה. שקיעת בטא-עמילואיד בפלאקים עמילואידים ויצירת סבכים נוירו-פיברילריים המכילים טאו הם מאפייני ההיכר של מחלת אלצהיימר.הנחת עמילואיד בכלי הדם המוחיים עלולה להוביל לאנגיופתיה עמילואידית
לקרובי משפחה מדרגה ראשונה יש סיכון גבוה פי שניים לחלות באלצהיימר מאשר לאוכלוסייה הרגילה. מוטציות בגנים הבאים הן הגורם לצורות דומיננטיות אוטוזומליות של מחלת האלצהיימר.
- חלבון מבשר עמילואיד
- Presenilin 1 ו-2
- אלל E4 לאפוליפופרוטאין E
איור 02: אלצהיימר
גורמי סיכון
- גיל מתקדם
- טראומה בראש
- גורמי סיכון כלי דם
- היסטוריה משפחתית
- נטייה גנטית
בכל פעם שיש חשד קליני למחלת אלצהיימר, מתבצעת בדיקת CT של המוח; זה יראה שינויים ניווניים כגון ניוון בנוכחות מחלת אלצהיימר.
Management
אין טיפול סופי למחלת אלצהיימר.
ניתן לתת מעכבי כולינסטראז כדי לשלוט בביטויים הנוירו-פסיכיאטריים כגון דיכאון. Memantatidine הוכחה גם כיעילה בשליטה בהתקדמות המחלה ובתסמינים. תרופות נוגדות דיכאון נרשמות בעת הצורך יחד עם תרופות כגון זולפידם שיכולות למזער את הפרעות השינה.
מהו הדמיון בין מחלת הנטינגטון לאלצהיימר
שני המצבים גורמים לדמנציה
מה ההבדל בין מחלת הנטינגטון לאלצהיימר?
מחלת הנטינגטון לעומת אלצהיימר |
|
| מחלת הנטינגטון היא גורם לכוריאה המופיעה בדרך כלל באמצע שנות החיים ומאוחר יותר מסתבכת עם הפרעות פסיכיאטריות וקוגניטיביות | מחלת אלצהיימר היא מצב נוירודגנרטיבי של המוח המתאפיין בנייוון של רקמות המוח, והוא זוהה כגורם השכיח ביותר לדמנציה. |
| פגיעה | |
| במחלת הנטינגטון, קיימת פגיעה מוטורית דומיננטית. | במחלת אלצהיימר, ליקוי קוגניטיבי בולט יותר. |
| תכונות קליניות | |
| למטופל יש בדרך כלל כוריאה יחד עם הפרעות קוגניטיביות אחרות כמו דמנציה. |
|
| הנהלה | |
| אין כרגע תרופה לשינוי מחלה. ניוון עצבי מתקדם מוביל לדמנציה ומוות לאחר 10-20 שנים. |
אין טיפול סופי למחלת האלצהיימר. ניתן לתת מעכבי כולינסטראז כדי לשלוט בביטויים הנוירו-פסיכיאטריים כגון דיכאון. Memantatidine הוכחה גם כיעילה בשליטה על התקדמות המחלה והתסמינים. תרופות נוגדות דיכאון נרשמות בעת הצורך יחד עם תרופות כגון זולפידם שיכולות למזער את הפרעות השינה. |
סיכום - מחלת הנטינגטון לעומת אלצהיימר
מחלת הנטינגטון היא גורם לכוריאה המופיעה בדרך כלל באמצע שנות החיים ומאוחר יותר מסתבכת עם הפרעות פסיכיאטריות וקוגניטיביות ואילו מחלת אלצהיימר היא מצב נוירודגנרטיבי של המוח המתאפיין בנייוון של רקמות המוח. אלצהיימר זוהה כגורם השכיח ביותר לדמנציה. בהנטינגטון, המרכיב המוטורי נפגע בעיקר, אך באלצהיימר, התפקודים הקוגניטיביים נפגעים בעיקר. זה ההבדל העיקרי בין הנטינגטון לאלצהיימר.
