ההבדל העיקרי בין מחלת ריאות אינטרסטיציאלית לברונכיאקטזיס הוא שמחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן קבוצה של מחלות ריאה מגבילות בעוד שהברונכיאקטזיס היא מחלת ריאות חסימתית.
מחלות ריאה ביניים (ILD) הן קבוצה הטרוגנית של הפרעות המערבות את הפרנכימה של הריאה - רירית מכתשית, דפנות מכתשית, אנדותל נימי ורקמת חיבור. אותם שינויים פתולוגיים הנגרמים על ידי גורמים זיהומיים אינם נחשבים כמחלות ריאה אינטרסטיציאליות. ברונכיאקטזיס הוא מצב פתולוגי של מערכת הנשימה המאופיין בנוכחות של דרכי אוויר מורחבות באופן חריג וקבוע.
מהי מחלת ריאות אינטרסטיציאלית?
מחלות ריאה ביניים (ILD) הן קבוצה הטרוגנית של הפרעות המערבות את הפרנכימה של הריאה - רירית מכתשית, דפנות מכתשית, אנדותל נימי ורקמת חיבור. אותם שינויים פתולוגיים הנגרמים על ידי גורמים זיהומיים אינם נחשבים כמחלות ריאה אינטרסטיציאליות. כמעט בכל החולים יש פיברוזיס של פרנכימה הריאה לפעמים עם דלקת נלווית. בסופו של דבר מחיצות המכתשית מתעבות ופוגעות בדיפוזיה של חמצן על פניהן.
בשלב המתקדם ביותר של המחלה, יש פיברוזיס מפוזר של הריאה הגורם להופעת חלת הדבש האופיינית בצילומי CT. למטופל עלול להיות פגיעה משמעותית בתפקוד הריאתי, יתר לחץ דם ריאתי ו-cor pulmonale.
תכונות קליניות נפוצות
מאפיינים קליניים נפוצים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית כוללים;
- קוצר נשימה מתקדם וטכיפנואה
- סוף פצפוצים בדרכי הנשימה (בדרך כלל ללא צפצופים או עדות אחרת לחסימת דרכי הנשימה)
- cyanosis
איור 01: מכתשית בריאה
בדיקות תפקודי ריאות
- קיבולת הריאה הכוללת מופחתת עקב ציות מופחת – סוג מגביל של מחלת ריאות
- יכולת פיזור CO מופחתת
- רנטגן חזה
תבנית חודרת מפוזרת - גושים קטנים, קווים לא סדירים או צללית זכוכית טחונה
סיבה
הסיבה המדויקת של רוב מחלות הריאה הבין-סטיציאליות טרם זוהתה. אבל מאמינים שיש להם קשרים עם גורמי הסיכון הבאים.
- חשיפה לסכנות סביבתיות (עישון נפוץ, אחרים: חשיפות תעשייתיות)
- סרקואידוזיס
- מחלות כלי דם של קולגן
- Granulomatous vasculitis (למשל, Wegener's, Churg – Strauss)
- דלקת ריאות רגישות יתר (אבק אורגני)
- חשיפה לאבק אנאורגני - בריליום, סיליקה (בעיקר בחשיפה תעשייתית)
תתי סוגים היסטולוגיים של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות
- Sual interstitial pneumpnia (UIP)
- Organizing pneumonia (OP) [Old Term-Bronchioloitisobliterance with Organizing Pneumonia (BOOP)]
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית (DIP)
- נזק מכתש מפוזר (DAD)
- דלקת ריאות ביניים לא ספציפית (NSIP)
חקירות
ניתן לחקור מחלת ריאות ביניים באמצעות;
- רנטגן חזה – דפוס רטיקולרי דו צדדי. בסוגים גרנולומטיים יכולים להיות אטימות נודולרית
- HRCT - הערכה טובה יותר של היקף ותפוצה של המחלה
- בדיקת תפקוד ריאתי - מידת המעורבות הריאתית מוערכת
- יכולת הפיזור - הפחיתה את יכולת הדיפוזיה של הריאה עבור CO
- גז דם עורקי
- ברונכוסקופיה ושטיפה ברונכואלוואולרית
- ביופסיית ריאות
- אחרים:
- ב-CTDs - ANA, anti-dsDNA, גורם שגרוני
- LDH - ממצא לא ספציפי ב-IDS
Management
תוכנית הניהול יכולה להשתנות בהתאם לגורם הבסיסי למחלת הריאה הבין-מערכתית
- קורטיקוסטרואידים ניתנים כדי לעצור את התהליכים הדלקתיים המתמשכים
- השימוש בתרופות מדכאות חיסון מומלץ גם במקרים מסוימים כאשר אין שיפור במצבו של המטופל עם הקורטיקוסטרואידים בלבד.
- עם זאת, במקרים המתקדמים ביותר, השתלת ריאות נותרה האפשרות היחידה
מה זה ברונכיאקטזיס?
Bronchiectasis הוא מצב פתולוגי של מערכת הנשימה המאופיין בנוכחות של דרכי אוויר מורחבות באופן חריג וקבוע. כתוצאה מהדלקת הכרונית, דפנות הסימפונות מתעבות ונפגעות באופן בלתי הפיך. הפגיעה במנגנון ההובלה הרירית מגבירה את הסיכון לזיהומים מונחים על גבי.
אטיולוגיה
הגורמים לברונכיאקטזיס הם;
- פגמים מולדים כגון מחסור באלמנטים של דופן הסימפונות וסגירה ריאתית
- חסימה של דופן הסימפונות עקב סיבות מכניות כמו גידולים
- נזק סמפונות לאחר זיהום
- היווצרות גרנולומה במצבים כמו שחפת וסרקואידוזיס
- מחלות דיפוזיות של פרנכימה הריאות כגון פיברוזיס ריאתי
- תגובת יתר אימונולוגית במצבים כמו לאחר השתלת ריאה
- ליקויים חיסוניים
- פגמים בפינוי רירי במחלות כמו סיסטיק פיברוזיס
איור 02: ברונכיאקטזיס
תכונות קליניות
המאפיינים הקליניים של ברונכיאקטזיס כוללים;
- ייצור של כיח בצבע ירוק או צהוב הוא הביטוי הקליני היחיד בברונכיאקטזיס קלה
- עם התקדמות המחלה, החולה יכול לקבל תסמינים חמורים אחרים כמו הליטוזיס מתמשך, התקפי חום חוזרים עם חולשה והתקפים חוזרים של דלקת ריאות.
- כיווץ הציפורניים
- במהלך ההאזנה, ניתן לשמוע פצפוצים גסים על האזורים הנגועים
- קוצר נשימה
- Hemoptysis
חקירות
חקירות של ברונכיאקטזיס כוללות;
- צילום חזה - זה בדרך כלל מראה נוכחות של סימפונות מורחבים עם קירות מעובים. מדי פעם ניתן לראות גם ציסטות מרובות מלאות בנוזלים.
- סריקת CT ברזולוציה גבוהה
- בדיקה והתרבות של ליחה חיוניות לזיהוי הגורם האטיולוגי, כמו גם לקביעת האנטיביוטיקה המתאימה שיש לרשום בניהול הזיהומים שעליהם.
- סינוס רנטגן – רוב החולים יכולים לסבול גם עם rhinosinusitis
- אימונוגלובולינים בסרום - בדיקה זו מבוצעת כדי לזהות כל ליקוי חיסוני
- אלקטרוליטים של זיעה נמדדים אם יש חשד לסיסטיק פיברוזיס
טיפול
הטיפול והניהול של ברונכיאקטזיס הם;
- ניקוז תנוחתי
- אנטיביוטיקה – סוג האנטיביוטיקה בשימוש תלוי בגורם הסיבתי
- יש צורך להשתמש במרחיבי סימפונות לפעמים כדי להימנע מהמגבלות על זרימת האוויר
- תרופות אנטי דלקתיות כגון קורטיקוסטרואידים דרך הפה או האף יכולות לעצור את התקדמות המחלה
סיבוכים
- דלקת ריאות
- Pneumothorax
- Empyema
- אבצסים מוחיים גרורתיים
מהו הדמיון בין מחלת ריאות אינטרסטיציאלית לברונכיאקטזיס?
שני המצבים הם מחלות ריאה
מה ההבדל בין מחלת ריאות אינטרסטיציאלית לברונכיאקטזיס?
מחלות ריאה ביניים (ILD) הן קבוצה הטרוגנית של הפרעות המערבות את הפרנכימה של הריאה - רירית מכתשית, דפנות מכתשית, אנדותל נימי ורקמת חיבור בעוד ברונכיאקטזיס הוא מצב פתולוגי של מערכת הנשימה המאופיין בנוכחות לא תקינה ודרכי נשימה מורחבות לצמיתות. זהו ההבדל העיקרי בין מחלת ריאות אינטרסטיציאלית לברונכיאקטזיס. כמו כן, ישנם הבדלים נוספים בין מחלת ריאות אינטרסטיציאלית וברונכיאקטזיס בהתבסס על הגורם, מאפיינים קליניים, טכניקת חקירה, טיפול וניהול, המופיעים בטבלה למטה.
סיכום – מחלת ריאות אינטרסטיציאלית לעומת ברונכיאקטזיס
מחלות ריאה ביניים (ILD) הן קבוצה הטרוגנית של הפרעות המערבות את הפרנכימה של הריאה - רירית מכתשית, דפנות מכתשית, אנדותל נימי ורקמת חיבור ואילו ברונכיאקטזיס הוא מצב פתולוגי של מערכת הנשימה המאופיין בנוכחות לא תקינה ודרכי נשימה מורחבות לצמיתות. ברונכיאקטזיס היא מחלת ריאות חסימתית אך מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן מגבילות בטבען. זה ההבדל העיקרי בין מחלת ריאות אינטרסטיציאלית לברונכיאקטזיס.
