ההבדל העיקרי בין מחלת פאג'ט לאקזמה הוא שמחלת פאג'ט היא הפרעה מוקדית של שיפוץ עצם, ואקזמה היא מצב דלקתי של העור המאופיין בקבוצות של נגעים שלפוחיתיים עם דרגות משתנה של יציאות וקנה מידה.
מחלת פייג'ט מתרחשת בגלל מוטציות בגנים מסוימים כמו גורם גרעיני קאפה B, סקוסטוזום p62 ואוסטאופרוטגרין. מצד שני, אקזמה מתרחשת כתוצאה מתגובות רגישות יתר המופעלות כנגד אלרגנים שונים. הבדל זה בפתוגנזה הוא ההבדל העיקרי בין שתי המחלות.
מהי מחלת פאג'ט?
מחלת פייג'ט היא הפרעה מוקדית של שיפוץ עצמות. בתחילה ישנה עלייה בספיגת העצם ולאחריה עלייה מפצה ביצירת העצם החדשה. התוצאה היא היווצרות רקמת עצם לא תקינה מבחינה מבנית.
אנשים מעל גיל 40 הם הקורבנות הרגילים של מצב זה, ויש שכיחות נשית. שכיחות גבוהה יותר נצפתה באזור אירופה. מעורבותם של מספר גנים כולל גורם גרעיני קאפה B, סקוסטוזום p62 ואוסטאופרוטגרין הייתה מעורבת בפתוגנזה של מחלת פאג'ט.
תכונות קליניות
- כאבי עצמות (בעיקר בעמוד השדרה או באגן)
- כאבי פרקים
- עיוותים בעצמות
- חסרים נוירולוגיים בגלל דחיסה של עצבי גולגולת בעיקר II, V, VII ו-VIII. היצרות בעמוד השדרה והידרוצפלוס יכולים גם להתרחש.
- אי ספיקת לב עם תפוקה גבוהה
- שברים פתולוגיים
- לפעמים עלולות להופיע גם סרקומות אוסטאוגניות
איור 01: סריקת רנטגן מחלת פאג'ט בחוליה
חקירות
- רנטגן – ניתן לראות נגעים ליטיים בשלב הראשוני ולאחריו שלב מעורב ובשלב המתקדם ביותר ניתן לזהות היווצרות עצם לא תקינה.
- ניתן להשתמש בסריקת עצם איזוטופ כדי לזהות את מידת המעורבות של העצם
- רמת הפוספטאז הבסיסית בסרום עולה יחד עם רמת ההידרוקסיפרולין בשתן
Management
ביספוספונטים הם תרופת הבחירה בהנהלה. מהלך התרופה ניתן לסירוגין בהתאם לרמת הפוספטאז האלקליין בסרום ורמת ההידרוקסיפרולין בשתן.חולים אסימפטומטיים עם נגעים שזוהו בתמונות הרדיולוגיות אם קיים סיכון פוטנציאלי לקבל סיבוכים כגון שברים בעצמות הארוכות הנושאות משקל.
מהי אקזמה?
אקזמה היא מצב דלקתי של העור המאופיין בקבוצות של נגעים שלפוחיתיים בדרגה משתנה של יציאות וקנה המידה. שלפוחיות נוצרות כתוצאה מהבצקת בין תאי האפידרמיס. ישנם סוגים שונים של אקזמה. אטופיק דרמטיטיס היא אחת מהן. הזנים האחרים של אקזמה כוללים,
דלקת עור ליצירת קשר
דלקת עור מגע היא דרמטיטיס הנגררת על ידי גורמים אקסוגניים, ולעתים קרובות היא כימית. רגישות לניקל היא האלרגיה הנפוצה ביותר למגע, ומשפיעה על 10% מהנשים ו-1% מהגברים.
אטיופתוגנזיס
חומרים מגרים מאשר אלרגנים גורמים לרוב לדלקת עור ממגע. עם זאת, נראה שהמראה הקליני של שניהם דומים. דלקת עור מגע אלרגית נגרמת באופן אימונולוגי על ידי תגובות רגישות יתר מסוג Ⅳ.המנגנון שבו חומרים מגרים גורמים לדרמטיטיס משתנה, אך ההשפעה המזיקה הישירה על תפקוד המחסום של העור היא המנגנון הנצפה ביותר.
החומרים המגרים החשובים ביותר הקשורים לדלקת עור ממגע הם;
- חומרים שוחקים למשל: גירוי חיכוך
- מים ונוזלים אחרים
- כימיקלים למשל: חומצות ואלקליות
- ממיסים וחומרי ניקוי
ההשפעה של רוב החומרים המגרים הללו היא כרונית, אך חומר גירוי חזק הגורם לנמק של תאי האפידרמיס עלול ליצור תגובה תוך מספר שעות. דלקת עור יכולה להיגרם על ידי חשיפה חוזרת ומצטברת לחומרי שוחק מים וכימיקלים במשך מספר חודשים או שנים. זה קורה בדרך כלל בידיים. הרגישות של אנשים עם היסטוריה של אקזמה אטופית לחומרים מגרים, ללקות בדרמטיטיס ממגע גבוהה.
מצגת קלינית
דרמטיטיס יכולה להשפיע על כל חלק בגוף.כאשר דרמטיטיס מופיעה באתר מסוים, הדבר מרמז על מגע עם חפץ מסוים. כאשר מטופל עם היסטוריה של אלרגיה לניקל מציג אקזמה על פרק כף היד, זה מרמז על תגובה אלרגית לאבזם רצועת שעון. קל לפרט את הסיבות האפשריות על ידי הכרת עיסוקו של המטופל, תחביביו, היסטוריית העבר והשימוש בקוסמטיקה או בתרופות. מקורות סביבתיים של כמה אלרגנים נפוצים מובאים להלן.
באמצעות התפשטות 'רגישות אוטומטית' משנית, דלקת עור אלרגית ממגע עלולה להיות כללית מדי פעם. תגובת מגע הצילום נגרמת על ידי הפעלה של חומר המנוהל באופן מקומי או מערכתי על ידי קרינה אולטרה סגולה.
איור 02: אצבע אקזמה
Management
הטיפול בדרמטיטיס ממגע אינו תמיד קל. זה נובע מהרבה גורמים חופפים. המטרה העליונה היא זיהוי של כל אלרגן פוגע או חומר גירוי. בדיקת מדבקות שימושית בדרמטיטיס של הפנים, הידיים והרגליים מכיוון שהיא עוזרת לזהות את כל האלרגנים המעורבים. הרחקה של אלרגן פוגע מהסביבה רצויה לניקוי דרמטיטיס.
אבל קשה לחסל כמה אלרגנים כמו ניקל או קולופוניה. יתר על כן, אי אפשר לכלול חומרים מגרים. מגע של חומרים מגרים במהלך עיסוקים מסוימים הוא בלתי נמנע. יש ללבוש ביגוד מגן, לספק מתקני כביסה וייבוש נאותים על מנת למזער את המגע עם חומרים מגרים כאלה. משנית לאמצעי הימנעות, חולים יכולים להשתמש בסטרואידים מקומיים בדלקת עור ממגע.
אקזמה הרפטיקום
ילדים עם אטופיק דרמטיטיס נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח זיהומים נגיפיים של הרפס. זה עלול להיות סכנת חיים,
אקזמה מספרית
נגעים בצורת מטבע מופיעים על תא המטען והרגליים
מחלת השד של פייג'
אקזמה סביב הפטמות והערולה של נשים, הנובעת לרוב מקרצינומה בסיסית
Lichen simplex
זה מאופיין ביצירת אזור מקומי של חזזיות עקב שפשוף
Neurodermatitis
גירוד כללי ויובש בעור
דלקת עור אסטאטוטית
מתרחש אצל קשישים במיוחד על הרגליים
אקזמה סטאזיס
אלה מופיעים באזורים של גודש ורידי
מהו הדמיון בין מחלת פאג'ט לאקזמה?
שתיהן מחלות של מערכת השרירים והשלד
מה ההבדל בין מחלת פאג'ט לאקזמה?
מחלת פייג'ט היא הפרעה מוקדית של שיפוץ עצמות. אקזמה היא מצב דלקתי של העור המאופיין בקבוצות של נגעים שלפוחיתיים בדרגה משתנה של יציאות וקשקשים. מאמינים כי מוטציות גנטיות הן הגורם למחלת פאג'ט בעוד אקזמה היא בגלל תגובות רגישות יתר.
תכונות קליניות
מאפיינים קליניים של פאג'ט כוללים כאבי עצמות (בעיקר בעמוד השדרה או באגן), כאבי מפרקים, עיוותים בעצמות, חסרים נוירולוגיים בגלל דחיסה של עצבי גולגולת בעיקר II, V, VII ו-VIII.היצרות בעמוד השדרה והידרוצפלוס יכולים להתרחש גם, אי ספיקת לב עם תפוקה גבוהה, שברים פתולוגיים, וגם לפעמים עלולות להתרחש סרקומות אוסטאוגניות.
אקזמה יכולה להשפיע על כל חלק בגוף. כאשר דרמטיטיס מופיעה באתר מסוים, הדבר מרמז על מגע עם חפץ מסוים. כאשר מטופל עם היסטוריה של אלרגיה לניקל מציג אקזמה על פרק כף היד, זה מרמז על תגובה אלרגית לאבזם רצועת שעון. לכן, קל לפרט את הסיבות האפשריות על ידי הכרת עיסוקו, תחביביו, היסטוריית העבר והשימוש בקוסמטיקה או בתרופות של המטופל.
חקירה
בקשר למחלת פאג'ט; צילום רנטגן – ניתן לראות נגעים ליטיים בשלב הראשוני ולאחריו שלב מעורב ובשלב המתקדם ביותר ניתן לזהות היווצרות עצם לא תקינה, ניתן להשתמש בסריקת עצם איזוטופ לזיהוי מידת מעורבות העצם וסרום אלקליין פוספטאז. הרמה עולה יחד עם רמת ההידרוקסיפרולין בשתן.עבור אקזמה, ניתן להשתמש בבדיקת דקירת עור לזיהוי האלרגנים הפוטנציאליים.
טיפול וניהול
למחלת פאג'ט, ביספוספונטים הם תרופת הבחירה בניהול. מהלך התרופה ניתן לסירוגין בהתאם לרמת הפוספטאז האלקליין בסרום ורמת ההידרוקסיפרולין בשתן. וניהול אקזמה לא תמיד קל בגלל גורמים רבים ולעתים קרובות חופפים שיכולים להיות מעורבים בכל מקרה אחד. בדיקת טלאים שימושית במיוחד בדרמטיטיס של הפנים, הידיים והרגליים. זה עוזר בזיהוי כל האלרגנים המעורבים. יתרה מכך, הדרגה של אלרגן פוגע מהסביבה רצויה בניקוי דרמטיטיס.
סיכום - מחלת פאג'ט לעומת אקזמה
מחלת פייג'ט היא הפרעה מוקדית של שיפוץ עצמות, בעוד שאקזמה היא מצב דלקתי של העור המאופיין בקבוצות של נגעים שלפוחיתיים עם דרגות משתנה של יציאות וקשקשים. מוטציות בגנים מסוימים הן הגורם למחלת פאג'ט. אקזמה, לעומת זאת, מתרחשת בגלל תגובות רגישות יתר המופעלות כנגד אלרגנים שונים. זה ההבדל העיקרי בין מחלת פאג'ט לאקזמה.
