הבדל מפתח - Myeloproliferative לעומת Myelodysplastic
ייצור תאי דם שונים מתרחש בתוך מח העצם. תאי גזע השוכנים בתוך המח מתמיינים לסוגי תאים שונים לאורך קשת של שושלות תאים. תהליך זה של בידול מוסדר מאוד בעיקר על ידי הגנים. לכן, מוטציות של גנים אלה עלולות לבלבל את התהליך כולו, ולגרום למספר עצום של הפרעות המטולוגיות אשר מסווגות באופן רחב לשתי קבוצות כמיאלופרוליפרטיביות ומיאלודיספלסטיות. בהפרעות מיאלופרוליפרטיביות, יש עלייה במספר התאים בשושלות תאי דם שונות.מיאלודיספלסטי מתייחס לחוסר היכולת של תאי הגזע להבשיל לתאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. לפיכך, ההבדל העיקרי בין myeloproliferative לבין myelodysplastic הוא שבהפרעות myeloproliferative, יש עלייה במספר התאים הנורמליים ואילו, בהפרעות myelodysplastic, יש עלייה במספר התאים הלא בשלים לא תקינים.
מהו Myeloproliferative?
בהפרעות מיאלופרוליפרטיביות, יש עלייה במספר התאים בשושלות תאי דם שונות. התכונה הפתוגנומית של מצבים מיאלופרליפרטיביים היא נוכחות של גן טירוזין קינאז שעבר מוטציה ומופעל באופן מכונן יחד עם סטיות שונות במסלולי האיתות המובילות לעצמאות גורמי גדילה.
רוב המחלות המיאלופרוליפרטיביות מקורן באבות המיאלואידים הרב-פוטנטיים ולעיתים מתאי הגזע הפלוריפוטנטיים.
איור 01: רטיקולין מוגבר במח העצם בהפרעות מילופרוליפרטיביות
שינויים פתולוגיים נפוצים שנצפו בהפרעות אלה כוללים,
- הגברת דחף הריבוי במח העצם
- Extramedullary hematopoiesis
- פיברוזיס במוח יחד עם ציטופניות בדם היקפי
- טרנספורמציה ללוקמיה חריפה
להלן הזנים העיקריים של הפרעות מיאלופרוליפרטיביות:
- לוקמיה מיאלוגנית כרונית
- Polycythemia vera
- תרומבוציטופניה חיונית
- מיאלופיברוזיס ראשונית
- מסטוציטוזיס מערכתית
- לוקמיה אאוזינופילית כרונית
- לוקמיה של תאי גזע
מה זה Myelodysplastic?
Myelodysplastic מתייחס לחוסר היכולת של תאי הגזע להבשיל לתאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. כתוצאה מכך, ההמופואזה נפגעת וקיים סיכון גבוה יותר לפתח לוקמיה מיאלואידית חריפה.
במצבים מיאלודיספלסטיים אלו, תאי הגזע במח העצם מוחלפים במגוון תאי גזע רב-פוטנטיים ניאופליסטיים המסוגלים להתרבות, אך באופן לא יעיל. לכן, לחולים יהיו פנסיטופניה.
הפרעות מיאלודיספלסטיות יכולות לנבוע מסיבות נרכשות כמו חשיפה לקרינה גנוטוקסית או סיבות אידיופטיות.
איור 02: מגהקריוציטים בהפרעות מיאלודיספלסטיות
שינויים מורפולוגיים
יש היפרפלזיה של מח העצם, הקשורה בהתמיינות לא מסודרת של גרנולוציטים, מגהקריוציטים, אריתרואידים וכו'. במקרים מסוימים ניתן להבחין גם בעלייה במיאלובלסטים.
תכונות קליניות
- בדרך כלל, אנשים מבוגרים מעל גיל 70 מושפעים מהמצב הזה
- זיהומים חוזרים
- שטפי דם לא מוסברים
- חולשה
הפרעות מיאלודיספלטיות מסווגות לתתי קבוצות שונות לצורך הערכת פרוגנוזה של המחלה. חולים בדרך כלל מתים תוך 9-29 חודשים מהופעת התסמינים.
טיפולים
- השתלת תאי גזע המופואטיים אלוגניים
- אנטיביוטיקה לשלוט בזיהומים
- עירוי מוצר דם
מהו הדמיון בין Myeloproliferative ל-Myelodysplastic?
שני סוגי ההפרעות נובעים בעיקר ממוטציות גנטיות המשפיעות על ייצור התאים במח העצם
מה ההבדל בין מיאלופרוליפרטיבי למיאלודיספלסטי?
Myeloproliferative לעומת Myelodysplastic |
|
| בהפרעות מיאלופרוליפרטיביות, יש עלייה במספר התאים בשושלות תאי דם שונות. | Myelodysplastic מתייחס לחוסר היכולת של תאי הגזע להבשיל לתאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. |
| תכונות פתוגמיות | |
| התכונה הפתוגנומית של מצבים מיאלופרליפרטיביים היא נוכחות של גן טירוזין קינאז שעבר מוטציה ומופעל באופן מכונן יחד עם סטיות שונות במסלולי האיתות המובילות לעצמאות גורמי גדילה. | במצבים מיאלודי-פלסטיים אלה, תאי הגזע במח העצם מוחלפים במגוון תאי גזע רב-פוטנטיים ניאופלסטים המסוגלים להתרבות אך בצורה לא יעילה. |
| שינויים פתולוגיים נפוצים | |
|
יש היפרפלזיה של מח העצם, הקשורה בהתמיינות לא מסודרת של גרנולוציטים, מגהקריוציטים, אריתרואידים וכו'. במקרים מסוימים ניתן להבחין גם בעלייה במיאלובלסטים. |
סיכום – Myeloproliferative לעומת Myelodysplastic
בהפרעות מיאלופרוליפרטיביות, יש עלייה במספר התאים בשושלות תאי דם שונות. מיאלודיספלסטי מתייחס לחוסר היכולת של תאי הגזע להבשיל לתאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. בהפרעות מיאלופרוליפרטיביות, יש עלייה במספר תאי הדם התקינים ואילו בהפרעות מיאלודיספלסטיות יש עלייה במספר התאים הלא בשלים. זה ההבדל העיקרי בין מיאלופרוליפרטיבי למיאלודיספלסטי.
