ההבדל העיקרי בין ALS ל-MND הוא ש-MND (או מחלת נוירונים מוטורית) הוא מצב רפואי חמור שגורם לחולשה מתקדמת ובסופו של דבר למוות עקב אי ספיקת נשימה או שאיפה בעוד ALS (או טרשת צדדית אמיוטרופית) הוא מגוון של MND עם התכונה האופיינית של התחלה הדרגתית של חולשה באיבר אחד, המתפשטת לגפיים האחרות ולשרירי הגזע.
MND יש ארבעה זנים עיקריים בהתאם לנימוסים המנוגדים של הצגתו. ALS הוא הנפוץ ביותר מבין ארבעת הזנים הללו. לפיכך, ALS הוא פשוט צורה אחרת של MND.
מה זה ALS?
טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS) היא הצורה הקלינית הנפוצה ביותר של MND.קיימת מצג פרא-נאופלסטי טיפוסי, שמתחיל בדרך כלל מאיבר אחד, ולאחר מכן מתפשט בהדרגה לגפיים ולשרירי הגזע האחרים. הצגה קלינית היא בדרך כלל חולשת שרירים מוקדית ובזבוז, עם חיבור שרירים. גם התכווצויות נפוצות. יתרה מזאת, בבדיקה, רופא יכול לזהות רפלקסים נמרצים, תגובות מרחיבות כף הרגל וספסטיות שהם סימנים לנגעים בנוירון מוטורי עליון.
איור 01: תמונה קלינית
במקרים נדירים, החולה יכול להופיע עם פרפרזה ספסטית אסימטרית, ואחריה חולשה מוטורית נמוכה יותר כחודש לאחר מכן. החמרה חמורה של התסמינים במשך חודשים תאשר את האבחנה.
מה זה MND?
MND (מחלת נוירון מוטורי) הוא מצב רפואי חמור שגורם לחולשה מתקדמת, ובסופו של דבר למוות עקב אי ספיקת נשימה או שאיפה.השכיחות השנתית של המחלה היא 2/100000, מה שמעיד על כך שהמחלה נדירה יחסית. במדינות מסוימות, רופאים מזהים מחלה זו כ-Amytrophic Lateral Sclerosis (ALS). אנשים בין 50 ל-75 שנים הם בדרך כלל קורבנות של מחלה זו. עם זאת, תסמינים תחושתיים כגון חוסר תחושה, עקצוץ וכאב אינם מתרחשים במחלה זו מכיוון שהיא אינה משפיעה על מערכת החישה.
פתוגנזה
נוירונים מוטוריים עליונים ותחתונים בחוט השדרה, גרעינים מוטוריים של עצב גולגולתי וקליפת המוח הם המרכיבים העיקריים של מערכת העצבים המרכזית המושפעים מ-MND. אבל, מערכות עצביות אחרות עלולות להיפגע. לדוגמה, ב-5% מהחולים ניתן לראות דמנציה פרונטו-טמפורלית בעוד שב-40% מהמטופלים נצפה פגיעה קוגניטיבית של האונה המצחית. הסיבה ל-MND אינה ידועה. אבל הדעה הרווחת היא שצבירת חלבונים באקסונים היא הפתוגנזה הבסיסית שגורמת ל-MND. אקסיטוטוקסיות בתיווך גלוטמט ונזק נוירוני חמצוני מעורבים גם בפתוגנזה.
תכונות קליניות
ישנם ארבעה דפוסים קליניים עיקריים, שעשויים להתמזג עם התקדמות המחלה. הנפוץ שבהם הוא טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS).
ניוון שרירים מתקדם
חולה שסובל מניוון שרירים מתקדם מראה חולשה, דלדול שרירים ושיבוש. תסמינים אלו מתחילים בדרך כלל באיבר אחד ואז מתפשטים למקטעי עמוד השדרה הסמוכים. זוהי מצגת טהורה של נגע נוירון מוטורי תחתון.
שיתוק Bulbar ו-Pseudobulbar Progressive
הסימפטומים המוצגים הם דיסארטריה, דיספאגיה, חזרת נוזלים באף וחנק. אלה מתרחשים עקב מעורבותם של גרעיני עצב גולגולתי תחתון והקשרים העל-גרעיניים שלהם. בשיתוק בולברי מעורב, ניתן להבחין בקסם של הלשון בתנועות לשון איטיות ונוקשות. יתרה מכך, בשיתוק פסאודובולברי ניתן לראות בריחת שתן רגשית עם צחוק ובכי פתולוגיים.
טרשת צידית ראשונית
זוהי צורה נדירה של MND, הגורמת לטטרפרזיס מתקדמת בהדרגה ושיתוק פסאודובולברי.
Diagnosis
אבחון המחלה מבוסס בעיקר על החשד הקליני. ניתן לבצע חקירות על מנת לשלול סיבות אפשריות אחרות. ניתן לעשות EMG כדי לאשר את הדנרבציה של השרירים עקב ניוון הנוירונים המוטוריים התחתונים.
תחזית וניהול
לא הוכח שטיפול משפר את התוצאה. עם זאת, רילוזול יכול להאט את התקדמות המחלה, והוא יכול להגדיל את תוחלת החיים של החולה ב-3-4 חודשים. יתרה מכך, האכלה באמצעות גסטרוסטומיה ותמיכה לא פולשנית בהנשמה מועילות בהארכת הישרדות החולה, אם כי הישרדות של יותר מ-3 שנים היא יוצאת דופן.
מהם הדמיון בין ALS ל-MND?
- ALS הוא המגוון הקליני הנפוץ ביותר של MND
- אבחון של כל צורות ה-MND כולל ALS נעשה בעיקר על סמך החשד הקליני. EMG יכול להיות מועיל באישור האבחנה מכיוון שהוא מראה את הדנרבציה של השרירים כתוצאה מהנזק לנוירון המוטורי.
- אין תרופה לשום צורה של MND.
מה ההבדל בין ALS ל-MND?
MND הוא מצב רפואי חמור שגורם לחולשה מתקדמת ובסופו של דבר למוות עקב אי ספיקת נשימה או ל-MND יש ארבע צורות עיקריות: טרשת צדדית אמיוטרופית, ניוון שרירים מתקדם, שיתוק בולברי ופסאודובולברי מתקדם וטרשת צדדית ראשונית. ליתר דיוק, ALS היא ההצגה הפאראנופלסטית האופיינית, שמתחילה בדרך כלל מאיבר אחד ואז מתפשטת בהדרגה לגפיים אחרות ולשרירי תא המטען.זה ההבדל העיקרי בין ALS ל-MND.
יתר על כן, המאפיינים הקליניים של ניוון שרירים מתקדם כוללים חולשה, פקקים ובזבוז שרירים. תכונות אלו מופיעות תחילה על איבר אחד ולאחר מכן מתפשטות למקטעי עמוד השדרה הסמוכים. לעומת זאת, דיסארתריה, דיספגיה והחזרת נוזלים באף וחנק הם המאפיינים הקליניים של שיתוק בולברי ופסאודובולברי מתקדם. בנוסף, טרשת צדדית ראשונית מראה טטרפרזיס מתקדם בהדרגה ושיתוק פסאודובולברי.
סיכום – ALS לעומת MND
לסיכום, MND היא הפרעה קטלנית אשר מחמירה בהדרגה ובסופו של דבר גורמת למוות כאשר החולה מאבד שליטה על שרירי הנשימה שלו. זה יכול להופיע בארבע צורות עיקריות, מתוכן ALS היא השכיחה ביותר.בסך הכל, זה ההבדל בין ALS ל-MND.
