הבדל מפתח - מיאסטניה גרביס נגד תסמונת למברט איטון
Myasthenia gravis היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. תסמונת למברט איטון היא ביטוי פאראנופלסטי של קרצינומות של תאים קטנים הנובע משחרור לקוי של אצטילכולין אסטראז בצומת העצבים-שרירי. מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית ואילו תסמונת למברט איטון היא תסמונת פאראנופלסטית. זה ההבדל העיקרי בין מיאסטניה גרביס לתסמונת למברט איטון.
מהי מיאסטניה גרביס?
Myasthenia gravis היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. נוגדנים אלו נקשרים לקולטני ה-Ach הפוסט-סינפטיים, ומונעים את הקישור של Ach בסלע הסינפטי לקולטנים אלו. נשים מושפעות ממצב זה פי חמישה מאשר גברים. קיים קשר משמעותי עם הפרעות אוטואימוניות אחרות כגון דלקת מפרקים שגרונית, SLE ודלקת בלוטת התריס אוטואימונית. נצפתה היפרפלזיה של התימית במקביל.
תכונות קליניות
- יש חולשה של שרירי גפיים פרוקסימליים, שרירים חוץ-עיניים ושרירים בולבריים
- יש עייפות ותנודות ביחס לחולשת השרירים
- ללא כאבי שרירים
- הלב לא מושפע אבל שרירי הנשימה יכולים להיות מושפעים
- רפלקסים גם מתעייפים
- דיפלופיה, פטוזיס ודיספגיה
איור 01: Myasthenia Gravis
חקירות
- נוגדנים נגד קולטן ACh בסרום
- בדיקת טנסילון שבה ניתנת מנה של אדרופון, מה שמוביל לשיפור חולף בתסמינים שנמשך כ-5 דקות
- לימודי הדמיה
- ESR ו-CRP
Management
- ניהול של אנטיכולינאסטראזות כגון פירידוסטיגמין
- ניתן לתת תרופות מדכאות חיסוניות כגון קורטיקוסטרואידים לחולים שאינם מגיבים לאנטיכולין אסטראזות
- כריתת תריס
- Plasmapheresis
- אימונוגלובולינים תוך ורידי
מהי תסמונת למברט איטון?
תסמונת למברט איטון היא ביטוי פאראנופלסטי של קרצינומות של תאים קטנים עקב שחרור לקוי של אצטילכולין אסטראז בצומת העצב-שרירי.
תכונות קליניות
- חולשת שרירים פרוקסימלית מדי פעם עם חולשת שרירים עיניים או בולבריות
- רפלקסים נעדרים
איור 02: קרצינומה של תאים קטנים של הריאה
Diagnosis
EMG וגירוי חוזר משמשים לאישור האבחנה
Management
3, 4 Diaminopyiridine הוכח כיעיל.
מהו הדמיון בין מיאסטניה גרביס לתסמונת למברט איטון?
שתי המחלות נובעות מהליקויים בהעברת דחפים עצביים ברמת הצומת הנוירו-שרירי
מה ההבדל בין מיאסטניה גרביס לתסמונת למברט איטון?
Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton syndrome |
|
Myasthenia gravis היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. | תסמונת למברט איטון היא ביטוי פאראנופלסטי של קרצינומות של תאים קטנים הנובע משחרור לקוי של אצטילכולין אסטראז בצומת העצב-שרירי. |
סוג | |
Myasthenia gravis היא מחלה אוטואימונית. | תסמונת למברט איטון היא תסמונת פאראנופלסטית. |
תכונות קליניות | |
|
חולשת שרירים פרוקסימלית מדי פעם עם חולשת שרירים עיניים או בולבריותרפלקסים נעדרים |
אבחון | |
|
EMG וגירוי חוזר |
Treatment | |
|
3, 4 Diaminopyiridine הוכח כיעיל בטיפול בתסמונת למברט איטון. |
סיכום - Myasthenia Gravis נגד Lambert Eaton Syndrome
Myasthenia gravis היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. תסמונת למברט איטון היא ביטוי פאראנופלסטי של קרצינומות של תאים קטנים הנובע משחרור לקוי של אצטילכולין אסטראז בצומת העצבים-שרירי. כפי שהוזכר בהגדרות שלהם, מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית ואילו תסמונת למברט איטון היא תסמונת פרנאופלסטית. זה ההבדל העיקרי בין מיאסטניה גרביס לתסמונת למברט איטון.
הורד גרסת PDF של Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton Syndrome
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערות ציטוט. אנא הורד כאן גרסת PDF ההבדל בין מיאסטניה גרביס לתסמונת למברט איטון