הבדל מפתח - ניוון שרירים לעומת מיאסטניה גרביס
תנועות הגוף קורות כתוצאה משיתוף הפעולה בין השרירים והמנגנונים הנוירונים השולטים בהם. לכן, כל כשל או קריסה של רכיבים אלו עלולים לפגוע קשות בניידותו של אדם. במיאסטניה גרביס ובניוון שרירים, קיימות מגבלות כאלה ליכולת התנועה של הגוף. אובדן מתקדם של מסת שריר והאובדן כתוצאה מכך של כוח השריר הם המאפיינים של ניוון שרירים. מצד שני, מיאסטניה גרביס היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי.ההבדל העיקרי בין שתי ההפרעות הוא, במיאסטניה גרביס הבעיה היא ברמה של צמתים עצביים-שריריים אך בניוון שרירים, הנגע הוא בשריר.
מהי ניוון שרירים?
איבוד מתקדם של מסת שריר והאובדן כתוצאה מכך של כוח השריר הם המאפיינים המובהקים של ניוון שרירים. מוטציות גנטיות, במיוחד בגן הדיסטרופין, נחשבות לגורם להפרעה זו. ישנם סוגים רבים של ניוון שרירים שמתוכם ניוון שרירים דושן היא הנפוצה ביותר.
תסמינים וסימנים
תסמינים מוקדמים כוללים:
- נוקשות כאבי שרירים
- קושי במאמץ
- הליכת שכשוך
- Imbalance
- קשיי למידה
ביטויים מאוחרים כוללים:
- ליקוי נשימתי עקב חולשת שרירי הנשימה
- Immobility
- בעיות לב
- קיצור שרירים וגידים
חקירות
בדרך כלל, ביופסיות שרירים נעשות במטרה לזהות את הגרסה הפתולוגית של ניוון השרירים.
איור 01: ניוון שרירים
טיפול
- אין תרופה מוחלטת, רק טיפול סימפטומטי מתבצע
- ריפוי גנטי כתרופה לניוון שרירים צובר חום
- תרופות כגון קורטיקוסטרואידים ניתנות כדי לשלוט בדלקת
- מעכבי ACE וחוסמי בטא שימושיים בניהול סיבוכים לבביים
- ניתן לספק פיזיותרפיה כתוספת לטיפול התרופתי
מהי מיאסטניה גרביס?
Myasthenia gravis היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. נוגדנים אלו נקשרים לקולטני ה-Ach הפוסט-סינפטיים ובכך מונעים את הקישור של Ach בסלע הסינפטי לקולטנים אלו. נשים מושפעות ממצב זה פי חמישה מאשר גברים. קיים קשר משמעותי עם הפרעות אוטואימוניות אחרות כגון דלקת מפרקים שגרונית, SLE ודלקת בלוטת התריס אוטואימונית. נצפתה היפרפלזיה של התימית במקביל.
תכונות קליניות
- יש חולשה של שרירי גפיים פרוקסימליים, שרירים חוץ-עיניים ושרירים בולבריים
- יש עייפות ותנודות ביחס לחולשת השרירים
- ללא כאבי שרירים
- הלב לא מושפע אבל שרירי הנשימה יכולים להיות מושפעים
- רפלקסים גם מתעייפים
- דיפלופיה, פטוזיס ודיספגיה
חקירות
- נוגדנים נגד קולטן ACh בסרום
- בדיקת טנסילון שבה ניתנת מנה של אדרופון הגורמת לשיפור חולף בתסמינים שנמשך כ-5 דקות
- לימודי הדמיה
- ESR ו-CRP
איור 02: פטוזיס במיאסטניה גרביס
Management
- ניהול של אנטיכולינאסטראזות כגון פירידוסטיגמין
- ניתן לתת תרופות מדכאות חיסוניות כגון קורטיקוסטרואידים לחולים שאינם מגיבים לאנטיכולין אסטראזות
- כריתת תריס
- Plasmapheresis
- אימונוגלובולינים תוך ורידי
מהו הדמיון בין ניוון שרירים למיאסטניה גרביס?
שניהם עלולים לפגוע בצורה חמורה בניידות המטופל
מה ההבדל בין ניוון שרירים למיאסטניה גרביס?
ניוון שרירים נגד מיאסטניה גרביס |
|
| איבוד מתקדם של מסת שריר והאובדן כתוצאה מכך של כוח השריר הם המאפיינים המובהקים של ניוון שרירים. | Myasthenia gravis היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. |
| פגם | |
| פגם הוא בשרירים | הפגם נמצא בצמתים הנוירו-שריריים |
| תכונות קליניות | |
|
תסמינים מוקדמים כוללים:
ביטויים מאוחרים כוללים:
|
התכונות הקליניות הן, · יש חולשה של שרירי גפיים פרוקסימליים, שרירים חוץ-עיניים ושרירים בולבריים · יש עייפות ותנודות ביחס לחולשת השרירים · ללא כאבי שרירים · הלב לא מושפע אבל שרירי הנשימה יכולים להיות מושפעים · גם רפלקסים מתעייפים · דיפלופיה, פטוזיס ודיספגיה |
| חקירה | |
| בדרך כלל, ביופסיות שרירים נעשות במטרה לזהות את הגרסה הפתולוגית של ניוון השרירים. |
בעקבות החקירות נעשות כאשר קיים חשד למיאסטניה גרביס. · נוגדנים לקולטן נגד ACh בסרום · בדיקת טנסילון שבה ניתנת מנה של אדרופון הגורמת לשיפור חולף בתסמינים שנמשך כ-5 דקות · לימודי הדמיה · ESR ו-CRP |
|
Management |
|
|
· אין תרופה מוחלטת, רק טיפול סימפטומטי מתבצע · ריפוי גנטי כתרופה לניוון שרירים צובר חום · תרופות כגון קורטיקוסטרואידים ניתנות כדי לשלוט בדלקת · מעכבי ACE וחוסמי בטא שימושיים בניהול סיבוכים לבביים · ניתן לספק פיזיותרפיה כתוספת לטיפול התרופתי |
· מתן אנטיכולינאסטראזים כגון פירידוסטיגמין · ניתן לתת תרופות מדכאות חיסוניות כגון קורטיקוסטרואידים לחולים שאינם מגיבים לאנטיכולין אסטראזות · כריתת קורנית · Plasmapheresis · אימונוגלובולינים תוך ורידי |
סיכום – ניוון שרירים לעומת מיאסטניה גרביס
איבוד מתקדם של מסת שריר והאובדן הנובע מכך של כוח השריר הם המאפיינים המובהקים של ניוון שרירים בעוד מיאסטניה גרביס היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. בניוון שרירים, הפגם הוא בשרירים אך במיאסטניה גרביס, הפגם הוא בצומת הנוירו-שרירי. זה ההבדל בין שתי ההפרעות.
הורד את גרסת ה-PDF של ניוון שרירים לעומת מיאסטניה גרביס
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערת ציטוט. אנא הורד את גרסת ה-PDF כאן: ההבדל בין ניוון שרירים ומיאסטניה גרביס
