ההבדל העיקרי בין פרקינסון למיאסטניה גרביס הוא שלמרות שמיאסטניה היא הפרעה אוטואימונית הנובעת מייצור של נוגדנים עצמיים בתוך הגוף, למחלת פרקינסון אין מרכיב אוטואימוני בפתוגנזה שלה.
הן פרקינסון והן מיאסטניה גרביס הן הפרעות נוירולוגיות שיש להן השפעה מתדרדרת מאוד על איכות החיים של המטופל. מחלת פרקינסון היא הפרעת תנועה המאופיינת בירידה ברמת הדופמין במוח. מיאסטניה גרביס, לעומת זאת, היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי.
מהי מחלת פרקינסון?
ראשית, מחלת פרקינסון היא הפרעת תנועה המאופיינת בירידה ברמת הדופמין במוח. הסיבה למצב זה נותרה שנויה במחלוקת. הסיכון למחלת פרקינסון עולה באופן משמעותי עם הגיל המתקדם.
פתולוגיה
השינויים המורפולוגיים העיקריים במחלת פרקינסון כוללים הופעה של גופי לואי ואובדן נוירונים דופמינרגיים ב-pars compacta של אזור ה-substantia nigra של המוח התיכון.
תכונות קליניות
- תנועות איטיות (ברדיקינזיה/אקינזיה)
- רעד במנוחה
- יציבה שפופה והליכה מדשדשת
- הדיבור הופך שקט, לא ברור ושטוח
- במהלך הבדיקה הקלינית, יכול לזהות את קשיחות צינור העופרת של הגפיים
- המטופל יכול לפתח גם ליקויים קוגניטיביים בשלב המאוחר של המחלה
איור 01: מחלת פרקינסון
Diagnosis
אין בדיקת מעבדה לזיהוי מדויק של מחלת פרקינסון. לכן, האבחנה תלויה אך ורק בסימנים והתסמינים המוכרים במהלך הבדיקה הקלינית. יתר על כן, תמונות MRI ייראו תקינות רוב הזמן.
טיפול
חינוך החולה והמשפחה חשוב. תרופות כמו אגוניסטים לקולטן דופמין ולבודופה, המשחזרות את פעילות הדופמין של המוח, יכולות להקל על תסמינים מוטוריים. חשוב גם לנהל הפרעות שינה ואפיזודות פסיכוטיות כראוי.
אנטגוניסטים לדופמין כגון נוירולפטיקה יכולים לגרום לתסמינים דמויי מחלת פרקינסון, ובמקרה זה, הם ידועים ביחד בשם פרקינסוניזם.
מהי מיאסטניה גרביס?
Myasthenia gravis היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. נוגדנים אלו נקשרים לקולטני ה-Ach הפוסט-סינפטיים, ומונעים את הקישור של Ach בסלע הסינפטי לקולטנים אלו. נשים מושפעות ממצב זה פי חמישה מאשר גברים. קיים גם קשר משמעותי עם הפרעות אוטואימוניות אחרות כגון דלקת מפרקים שגרונית, SLE ודלקת בלוטת התריס אוטואימונית.
תכונות קליניות
- חולשה של שרירי גפיים פרוקסימליים, שרירים חוץ-עיניים ושרירים בולבריים
- יש עייפות ותנודות ביחס לחולשת השרירים
- ללא כאבי שרירים
- רפלקסים גם מתעייפים
- דיפלופיה, פטוזיס ודיספגיה
- זה לא משפיע על הלב, אבל יכול להשפיע על שרירי הנשימה
חקירות
- נוגדנים נגד קולטן ACh בסרום
- בדיקת טנסילון שבה מתן מינון של אדרופון מולידה שיפור חולף בתסמינים שנמשך כ-5 דקות
- לימודי הדמיה
- ESR ו-CRP
Management
- ניהול של אנטיכולינאסטראזות כגון פירידוסטיגמין
- יכול לתת תרופות מדכאות חיסוניות כגון קורטיקוסטרואידים לחולים שאינם מגיבים לאנטיכולין אסטראז
- כריתת תריס
- Plasmapheresis
- אימונוגלובולינים תוך ורידי
מה ההבדל בין פרקינסון למיאסטניה גרביס?
מחלת פרקינסון היא הפרעת תנועה המאופיינת בירידה ברמת הדופמין במוח ואילו מיאסטניה גרביס היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית אך פרקינסון אינו נחשב כמחלה אוטואימונית. זהו ההבדל העיקרי בין פרקינסון למיאסטניה גרביס. הופעת גופי לוי ואובדן נוירונים דופמינרגיים ב-pars compacta של אזור ה-substantia nigra של המוח התיכון הם השינויים המורפולוגיים המובהקים במחלת פרקינסון. לעומת זאת, החסימה של העברת דחפים עצביים בצומת הנוירו-שרירי עקב פעולת נוגדנים עצמיים היא הבסיס הפתולוגי של מיאסטניה גרביס.
בנוסף, אין בדיקת מעבדה לזיהוי מדויק של מחלת פרקינסון. עם זאת, חקירות כגון נוגדנים לקולטן נגד ACh בסרום, בדיקת טנסילון, מחקרי הדמיה, ESR ו-CRP יכולים לסייע באבחון מיאסטניה גרביס.יתר על כן, אנטיכולינאסטראזים כגון פירידוסטיגמין, תרופות מדכאות חיסוניות כגון קורטיקוסטרואידים, כריתת תריס, פלסמפרזה ואימונוגלובולינים תוך ורידי יכולים לעזור בניהול מיאסטניה גרביס. מצד שני, תרופות כמו אגוניסטים לקולטן דופמין ולבודופה, המשחזרות את פעילות הדופמין של המוח, יכולות להקל על תסמינים מוטוריים בפרקינסון.
סיכום - פרקינסון נגד מיאסטניה גרביס
פרקינסון ומיאסטניה גרביס הן הפרעות נוירולוגיות שיש להן השפעה מתדרדרת מאוד על איכות החיים של המטופל. ההבדל העיקרי בין פרקינסון למיאסטניה גרביס הוא המרכיב האוטואימוני שלהם.
