הבדל מפתח - Duchenne נגד בקר ניוון שרירים
Duchenne שרירים ניוון שרירים בקר הן הפרעות רצסיביות הקשורות X המאופיינות בשינויים ברמות הדיסטרופין. בניוון שרירים דושן, דיסטרופין נעדר, אך בניוון שרירי בקר, דיסטרופין קיים אם כי ברמות נמוכות. זה ההבדל העיקרי בין ניוון שרירים של דושן ובקר. ההבדל החשוב הנוסף בין שני המצבים הללו הוא רמת החומרה שלהם.
מהי ניוון שרירים דושן?
Duchenne שרירים היא הפרעה רצסיבית הקשורה ל-X המאופיינת בהיעדר דיסטרופין תוצר גן, החיוני ליציבות קרום התא. אחד מכל שלושת אלפים תינוקות זכרים סובלים ממצב זה.
תכונות קליניות
תינוק עם ניוון שרירים דושן מתקשה לרוץ ולקום על רגליו. קיימת חולשת שרירים פרוקסימלית ופסאודו-היפרטרופיה של השוק. שריר הלב מושפע והמטופל מקבל נכות חמורה עד גיל 10 שנים.
חקירות
ניתן לאשר חשד קליני ל-DMD על ידי החקירות הבאות
- CK גבוה בצורה חריגה
- ביופסיה מראה שינויים פתולוגיים בשרירים כגון נמק, התחדשות והחלפת רקמות שריר בשומן
- צביעה כימית חיסונית מראה את היעדר דיסטרופין
איור 01: שינויים היסטולוגיים בניוון שרירי דושן
Management
אין תרופה ל-DMD. השימוש בסטרואידים יכול לעכב את התקדמות המחלה. פיזיותרפיה חשובה למניעת התרחשות של התכווצויות בשלבים מאוחרים יותר. תמיכה נשימתית וטיפול רב תחומי יכולים לשפר את איכות החיים של המטופל.
מהי ניוון שרירים של בקר?
דיסטרופיה של בקר היא גם הפרעה רצסיבית הקשורה ל-X המאופיינת ברמות נמוכות באופן חריג של דיסטרופין. יש לו את אותה קבוצה של סימפטומים הנראים ב-DMD עם חומרה נמוכה יותר. רק מבוגרים צעירים הופכים לתסמינים.
מה הם הדמיון בין דושן לבקר ניוון שרירים
- שניהם הם ניוון שרירים הקשורים X.
- המאפיינים הקליניים, החקירות והניהול של שני המצבים דומים זה לזה.
מה ההבדל בין ניוון שרירים דושן לבקר?
Duchenne נגד בקר ניוון שרירים |
|
| Duchenne שרירים היא הפרעה רצסיבית מקושרת X המאופיינת בהיעדר דיסטרופין של תוצר גן. | דיסטרופיה של בקר היא הפרעה רצסיבית הקשורה ל-X המאופיינת ברמות נמוכות באופן חריג של דיסטרופין. |
| Dystrophin | |
| דיסטרופין נעדר. | דיסטרופין קיים ברמות נמוכות. |
| תכונות קליניות | |
| התכונות הקליניות הן חמורות ביותר. | התכונות הקליניות פחות חמורות. |
| סימפטומים | |
| החולים הופכים לתסמינים במהלך הינקות. | החולים הופכים לתסמינים במהלך הבגרות המוקדמת. |
סיכום – דושן נגד בקר ניוון שרירים
Duchenne שרירים היא הפרעה רצסיבית הקשורה ל-X המאופיינת בהיעדר דיסטרופין תוצר גן, החיוני ליציבות קרום התא. ניוון בקר היא הפרעה רצסיבית הקשורה ל-X המאופיינת ברמות נמוכות באופן חריג של דיסטרופין. בניוון שרירים של דושן, דיסטרופין נעדר ואילו בניוון השרירים של בקר דיסטרופין קיים אך ברמות נמוכות. זה ההבדל העיקרי בין ניוון שרירים של דושן ובקר.
הורד גרסת PDF של Duchenne vs Becker ניוון שרירים
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערות ציטוט. אנא הורד כאן גרסת PDF ההבדל בין ניוון שרירים דושן לבקר
