הבדל מפתח - MDS לעומת לוקמיה
MDS ולוקמיה נובעות מהפרעות במח העצם. ניתן להגדיר לוקמיה כהצטברות של תאי דם לבנים חד שבטיים ממאירים לא תקינים במח העצם. תסמונות מיאלודיספלסטיות או MDS מתייחסות לקבוצה של הפרעות במח עצם נרכשות הנובעות מהפגמים בתאי הגזע. לוקמיה היא גידול ממאיר, אך מיאלודיספלסיה היא נגע מבשר שעלול לעבור טרנספורמציה ממאירה. זה ההבדל העיקרי בין MDS ללוקמיה.
מה זה MDS?
תסמונות מיאלודיספלסטיות (MDS) מתארות קבוצה של הפרעות במח עצם נרכשות הנובעות מהפגמים בתאי הגזע.המאפיין האופייני להפרעות אלו הוא אי ספיקת מח העצם הגובר עם הפרעות כמותיות ואיכותיות בכל שושלת התאים המיאלואידים (כלומר תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם). מוטציות נקודתיות סומטיות בגנים כגון TP53 ו-E2H2 נחשבות לגורם הבסיסי למצב זה.
תכונות קליניות
MDS נראה בדרך כלל בקרב קשישים. הביטויים הנצפים ביותר הם,
- אנמיה
- דימום עקב pancytopenia
- נויטרופניה
- מונוציטוזיס
- תרומבוציטופניה
ניתן לראות את התכונות הללו בנפרד או בשילוב זה עם זה.
למרות הנוכחות של pancytopenia, מח העצם מראה תאי מוגברת. Dyserythropoiesis הוא סיבוך שכיח. למבשרי גרנולוציטים ולמגה-קריוציטים יש מורפולוגיה לא תקינה.
איור 01: Myelodysplasia
סיווג WHO של MDS
|
Disease |
Marrow Blasts (%) | מצגת קלינית | חריגות ציטוגניות (%) |
| אנמיה עקשן | <5 | אנמיה | 25 |
| אנמיה עקשנית עם סידרובלסטים טבעתיים | <5 | אנמיה, > 15% סידרובלסטים טבעתיים במבשרי התאים האדומים | 5-20 |
| MDS עם דל מבודדת | <5 | אנמיה, טסיות דם רגילות | 100 |
| ציטופניה עקשנית עם דיספלזיה מרובה שושלת | <5 | Bicytopnenia או Pancytopenia | 50 |
| אנמיה עקשנית עם עודף תקיעות-1 | 5-9 | ציטופניה עם תקיעות דם היקפית (<5%) | 30-50 |
| אנמיה עקשנית עם עודף תקיעות-1 | 10-19 | ציטופניה עם תקיעות דם היקפית | 50-70 |
| תסמונת מיאלודיספלסטית, לא מסווגת | <5 | נויטרופניה וטרומבוציטופניה | 50 |
חקירות
בדיקת דם ותאי מח עצם שהתקבלו מדגימת דם וביופסיה של מח עצם
Management
מטופלים עם <5% מהתקיעות במח העצם עוברים טיפול שמרני הכולל,
- עירויים של תאים אדומים וטסיות דם
- אנטיביוטיקה לזיהום
אם אחוז התקיעות במח העצם הוא >5%, הניהול מתבצע באמצעות ההליכים הבאים,
- טיפול תומך כדי למזער את הסיכון לקבל סיבוכים אחרים
- כימותרפיה
- ניהול של lenalidomide
- השתלת מח עצם
מהי לוקמיה?
ניתן להגדיר לוקמיה כהצטברות של תאי דם לבנים חד שבטיים ממאירים לא תקינים במח העצם.זה גורם לאי ספיקת מח עצם הגורמת לאנמיה, נויטרופניה וטרומבוציטופניה. בדרך כלל, שיעור תאי הפיצוץ במח העצם הבוגר הוא פחות מ-5%. אבל במח העצם הלוקמי, שיעור זה הוא מעל 20%.
סוגי לוקמיה
ישנם 4 תת-סוגים בסיסיים של לוקמיה כמו,
- לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML)
- לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL)
- לוקמיה מיאלואידית כרונית (AML)
- לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL)
מחלות אלו הן נדירות יחסית והשכיחות השנתית שלהן היא 10/1000000. בדרך כלל, לוקמיה יכולה להופיע בכל גיל. אבל ALL נראה בעיקר בילדות ואילו CLL מתרחש לעתים קרובות אצל קשישים. גורמים אטיולוגיים הגורמים ללוקמיה כוללים קרינה, וירוסים, חומרים ציטוטוקסיים, דיכוי חיסוני וגורמים גנטיים. אבחון המחלה יכול להיעשות על ידי בדיקה של שקף מוכתם של דם היקפי ומח עצם.עבור תת-סיווג וחיזוי, חיוניים אימונופנוטייפ, ציטוגנטיקה וגנטיקה מולקולרית.
לוקמיה חריפה
השכיחות של לוקמיה חריפה עולה עם העלייה בגיל. גיל ההצגה החציוני של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה הוא 65 שנים. לוקמיה חריפה עלולה להופיע דה נובו או עקב כימותרפיה ציטוטוקסית קודמת או מיאלודיספלסיה. ללוקמיה לימפובלסטית חריפה יש גיל חציוני נמוך יותר להצגה. זהו הגידול הממאיר השכיח ביותר בילדות.
תכונות קליניות של ALL
- קוצר נשימה ועייפות
- דימום וחבורות
- זיהומים
- כאב ראש/בלבול
- כאבי עצמות
- Hepatosplenomegaly/Lymphadenopathy
תכונות קליניות של AML
- היפרטרופיית חניכיים
- משקעי עור אלימים
- עייפות וקוצר נשימה
- זיהומים
- דימום וחבורות
- Hepatosplenomegaly
- לימפדנופתיה
- הגדלת אשכים
חקירות
לאישור אבחנה
- ספירת דם – טסיות הדם וההמוגלובין בדרך כלל נמוכים; ספירת תאי הדם הלבנים עולה בדרך כלל.
- סרט דם - ניתן לזהות את השושלת של המחלה על ידי התבוננות בתאי הפיצוץ. ניתן לראות מוטות אור ב-AML.
- שאיבת מח עצם – אריתרופואיזיס מופחת, הפחתת מגה-קריוציטים ותאי מוגברת הם האינדיקטורים שיש לחפש.
- רנטגן חזה
- בדיקת נוזל מוחי
- פרופיל קרישה
לטיפול בתכנון
- אורט בסרום וביוכימיה של הכבד
- אלקטרוקרדיוגרפיה/אקו-לב
- HLA type
- בדוק את סטטוס HBV
Management
לוקמיה חריפה לא מטופלת היא בדרך כלל קטלנית. אבל עם טיפול פליאטיבי, ניתן להאריך את תוחלת החיים. טיפולים מרפאים יכולים לפעמים להצליח. כישלון יכול להיות עקב הישנות המחלה או עקב סיבוכים של הטיפול או בגלל אופי החוסר תגובה של המחלה. ב-ALL, השראת הפוגה יכולה להיעשות עם כימותרפיה משולבת של Vincristine. עבור חולים בסיכון גבוה, ניתן לבצע השתלת תאי גזע אלוגניים.
לוקמיה מיאלואידית כרונית
CML הוא חבר במשפחת הניאופלסמות המיאלופרוליפרטיביות המופיעות אך ורק במבוגרים. הוא מוגדר על ידי נוכחות כרומוזום פילדלפיה ויש לו מהלך מתקדם לאט יותר מאשר לוקמיה חריפה.
תכונות קליניות
- אנמיה סימפטומטית
- אי נוחות בבטן
- ירידה במשקל
- כאב ראש
- חבורות ודימום
- לימפדנופתיה
חקירות
- ספירת דם – המוגלובין נמוך או תקין. טסיות הדם נמוכות, תקינות או מורמות. WBC הועלה.
- נוכחות מבשרי מיאלואיד בוגרים בסרט דם
- תאי תאי מוגברת עם גידול מבשרי מיאלואיד בשאיבת מח עצם.
Management
תרופת קו ראשון בטיפול ב-CML היא Imatinib (Glivec), שהוא מעכב טירוזין קינאז. טיפולי קו שני כוללים כימותרפיה עם הידרוקסיאוריאה, אלפא אינטרפרון והשתלת תאי גזע אלוגניים.
לוקמיה לימפוציטית כרונית
CLL היא הלוקמיה השכיחה ביותר המופיעה בעיקר בגיל מבוגר. זה נגרם עקב התרחבות משובטית של לימפוציטים B קטנים.
תכונות קליניות
- לימפוציטוזיס אסימפטומטי
- לימפדנופתיה
- מחסום
- Hepatosplenomegaly
- B-symptoms
איור 02: תסמינים נפוצים של לוקמיה
חקירות
- ניתן לראות רמות גבוהות מאוד של תאי דם לבנים בספירת דם
- ניתן לראות תאי כתם בסרט דם
Management
הטיפול ניתן לאורגנומגליה מטרידה, אפיזודות המוליטיות ודיכוי מח עצם. Rituximab בשילוב עם Fludarabine ו-cyclophosphamide מראים שיעור תגובה דרמטי.
מהם הדמיון בין MDS ללוקמיה?
- שתיהן הפרעות המטולוגיות הנובעות מהפרעות במח העצם.
- בדיקת סרט דם וביופסיה של מח עצם מתבצעות לאבחון של שני המצבים
מה ההבדל בין MDS ללוקמיה?
MDS נגד לוקמיה |
|
| תסמונות מיאלודיספלסטיות מתארות קבוצה של הפרעות במח עצם נרכשות הנובעות מהפגמים בתאי הגזע. | ניתן להגדיר לוקמיה כהצטברות של תאי דם לבנים חד שבטיים ממאירים לא תקינים במח העצם. |
| סוג | |
| זהו נגע מבשר בעל פוטנציאל של טרנספורמציה ממאירה. | זהו ממאירות. |
| שכיחות | |
| זה נראה בדרך כלל בקרב קשישים. | ניתן לראות את זה בכל קבוצת גיל, אבל מבוגרים מושפעים מהמצב הזה יותר מאשר הילדים. |
| תכונות קליניות | |
|
המאפיינים הקליניים הנפוצים הם, · אנמיה · דימום עקב pancytopenia · נויטרופניה · מונוציטוזיס · טרומבוציטופניה |
המאפיינים הקליניים הנראים לעתים קרובות של לוקמיה הם, · היפרטרופיית חניכיים · משקעי עור אלימים · עייפות וקוצר נשימה · כאב ראש/בלבול · זיהומים · כאבי עצמות · דימום וחבורות · Hepatosplenomegaly · הגדלת אשכים · לימפדנופתיה |
| Management | |
|
מטופלים עם <5% מהתקיעות במח העצם עוברים טיפול שמרני הכולל, · עירויים של תאים אדומים וטסיות · אנטיביוטיקה לזיהום אם אחוז התקיעות במח העצם הוא >5%, הניהול מתבצע באמצעות ההליכים הבאים, · טיפול תומך כדי למזער את הסיכון לקבל סיבוכים אחרים · כימותרפיה · ניהול של lenalidomide השתלת מח עצם |
הטיפול משתנה בהתאם לסוג הלוקמיה שיש למטופל. כימותרפיה משחקת תפקיד מרכזי בטיפול בלוקמיה. |
סיכום - MDS נגד לוקמיה
תסמונות מיאלודיספלסטיות (MDS) מתארות קבוצה של הפרעות במח עצם נרכשות הנובעות מהפגמים בתאי הגזע ואילו לוקמיה היא הצטברות של תאי דם לבנים חד שבטיים ממאירים לא תקינים במח העצם. מיאלודיספלסיה היא נגע מבשר שעלול לעבור טרנספורמציה ממאירה אך לוקמיה היא גידול ממאיר. זה ההבדל העיקרי בין MDS ללוקמיה.
הורד גרסת PDF של MDS לעומת לוקמיה
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערות ציטוט. אנא הורד כאן גרסת PDF ההבדל בין MDS ללוקמיה
