הבדל בין טרשת נפוצה לטרשת מערכתית

2024 מְחַבֵּר: Alex Aldridge | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-12-17 13:39

הבדל מפתח – טרשת נפוצה לעומת טרשת מערכתית

הן טרשת נפוצה והן טרשת מערכתית הן מחלות אוטואימוניות שפתוגנזה שלהן מופעלת על ידי גורמים סביבתיים וגנטיים שלא התגלו. טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית כרונית מתווכת תאי T הפוגעת במערכת העצבים המרכזית ואילו טרשת מערכתית, הידועה גם בשם סקלרודרמה, היא מחלה רב מערכתית אוטואימונית עם תמונה קלינית הולכת ומחריפה. ההבדל העיקרי בין טרשת נפוצה לטרשת מערכתית הוא שטרשת נפוצה משפיעה רק על מערכת העצבים המרכזית אך טרשת מערכתית היא מחלה רב מערכתית הפוגעת כמעט בכל המערכות בגוף.

מהי טרשת נפוצה?

טרשת נפוצה היא מחלה דלקתית כרונית אוטואימונית בתיווך תאי T המשפיעה על מערכת העצבים המרכזית. אזורים מרובים של דה-מיאלינציה נמצאים במוח ובחוט השדרה. השכיחות של טרשת נפוצה גבוהה יותר בקרב נשים. טרשת נפוצה מתרחשת לרוב בין גיל 20 ל-40. שכיחות המחלה משתנה בהתאם לאזור הגיאוגרפי ולרקע האתני. החולים עם טרשת נפוצה רגישים להפרעות אוטואימוניות אחרות. גם גורמים גנטיים וגם גורמים סביבתיים משפיעים על הפתוגנזה של המחלה. שלוש הצגות הנפוצות ביותר של טרשת נפוצה הן נוירופתיה אופטית, דה-מיאלינציה של גזע המוח ונגעים בחוט השדרה.

פתוגנזה

תהליך דלקתי בתיווך תאי T מתרחש בעיקר בתוך החומר הלבן של המוח וחוט השדרה ומייצר פלאקים של דה-מיאלינציה. רובדים בגודל 2-10 מ מ נמצאים בדרך כלל בעצבי הראייה, באזור הפרי-חדרי, בקורפוס קלוסום, בגזע המוח ובחיבוריו המוחיים ובחוט צוואר הרחם.

בטרשת נפוצה, עצבים מיאליניים היקפיים אינם מושפעים ישירות. בצורה החמורה של המחלה, מתרחש הרס אקסונלי קבוע וכתוצאה מכך נכות מתקדמת.

איור 01: טרשת נפוצה

סוגים של טרשת נפוצה

MS בהפוגה חוזרת
Secondary Progressive MS
ראשי פרוגרסיבי MS
MS חוזרת-פרוגרסיבית

סימנים ותסמינים נפוצים

כאב בתנועות עיניים
ערפול קל של ראייה מרכזית/אי רוויה בצבע/סקוטומה מרכזית צפופה
תחושת רטט מופחתת ופרופריוספציה בכפות הרגליים
יד או איבר מגושם
חוסר יציבות בהליכה
דחיפות ותדירות שתן
כאב נוירופתי
עייפות
ספסטיות
דיכאון
הפרעה בתפקוד מיני
רגישות לטמפרטורה

באחרית טרשת נפוצה, ניתן לראות תסמינים מתישים חמורים עם ניוון אופטי, ניסטגמוס, טטרפרזיס ספסטי, אטקסיה, סימני גזע מוח, שיתוק פסאודובולברי, בריחת שתן והפרעה קוגניטיבית.

Diagnosis

ניתן לבצע אבחון של טרשת נפוצה אם למטופל היו 2 התקפים או יותר המשפיעים על חלקים שונים של מערכת העצבים המרכזית. MRI הוא הבדיקה הסטנדרטית המשמשת לאישור האבחנה הקלינית. ניתן לבצע בדיקת CT ו-CSF כדי לספק ראיות תומכות נוספות לאבחנה במידת הצורך.

Management

אין תרופה מוחלטת לטרשת נפוצה.אבל כמה תרופות אימונומודולטוריות הוכנסו כדי לשנות את מהלך השלב ההפוגה-הפוגה הדלקתי של טרשת נפוצה. אלו ידועות כתרופות משנות מחלות (DMD). בטא-אינטרפרון וגלטירמר אצטט הן דוגמאות לתרופות כאלה. מלבד טיפול תרופתי, אמצעים כלליים כמו פיזיותרפיה, תמיכה במטופל בעזרת צוות רב תחומי וריפוי בעיסוק יכולים לשפר במידה ניכרת את רמת החיים של המטופל.

Prognosis

הפרוגנוזה של טרשת נפוצה משתנה באופן בלתי צפוי. עומס נגע MR גבוה במצגת הראשונית, שיעור הישנות גבוה, מין זכר ומצג מאוחר קשורים בדרך כלל לפרוגנוזה גרועה. חלק מהחולים ממשיכים לחיות חיים נורמליים ללא מוגבלות נראית לעין בעוד חלקם עלולים לקבל נכות חמורה.

מהי טרשת מערכתית?

טרשת מערכתית, המוכרת גם סקלרודרמה. היא מחלה רב מערכתית אוטואימונית עם תמונה קלינית מחמירה בהדרגה.

גורמי סיכון

חשיפה ל

ויניל כלוריד
אבק סיליקה
שמן לפתית מזויף
טריכלורואתילן

תכונות קליניות

עור מתוח על הפנים, פה קטן, אף מקור וטלנגיאקטזיה
דיסמוטיליות או היצרות של הוושט
פיברוזיס שריר הלב
סקלרודרמה ומשבר כליות
יתר לחץ דם ריאתי או פיברוזיס ריאתי
תת-ספיגה, תת-תנועתיות של המעי ובריחת צואה
תופעת ריינו

חקירות

ספירת דם מלאה - ספירת דם מלאה חושפת בדרך כלל נוכחות של אנמיה נורמוכרומית ונורמוציטית.
אוריאה ואלקטרוליטים - רמת אוריאה ואלקטרוליטים יכולה להיות מוגברת בפגיעה כלייתית הקשורה לסקלרודרמה
בדיקת נוגדנים כגון ACA ו-ANA הנראים בדרך כלל בטרשת מערכתית
מיקרוסקופיה של שתן
Imaging
רנטגן חזה - ניתן להשתמש בזה כדי לשלול כל מצב פתולוגי אחר שעלול להיות בעל תמונה קלינית דומה. בנוסף לכך, זה יכול להיות מועיל בזיהוי שינויים חריגים בלב או בריאה.
צילום רנטגן של יד - זה יכול להראות את משקעי הסידן שהצטברו סביב עצמות האצבעות.
אנדוסקופיה GI יכולה לחשוף כל חריגה בוושט
ניתן לבצע CT ברזולוציה גבוהה כדי לזהות כל מעורבות ריאתית פיברוטית

ההבדל העיקרי - טרשת נפוצה לעומת טרשת מערכתית

איור 02: פיברוזיס ריאתי בטרשת מערכתית

Management

אין תרופה ברורה לטרשת מערכתית. באופן מפתיע למדי, הקורטיקוסטרואידים והמדכאים החיסוניים הוכחו כפחות יעילים בניהול מצב זה. גישה ספציפית לאיברים בטיפול במחלה יכולה להיות שימושית בהימנעות מסיבוכים ארוכי טווח הקשורים לטרשת מערכתית.

ייעוץ למטופל ותמיכה משפחתית חשובים ביותר
השימוש בחומרי סיכה לעור ותרגילי עור יכולים להגביל את התפתחות התכווצויות
מחממי ידיים ומרחיבי כלי דם דרך הפה יכולים לשמש כדי לשלוט באפקט של Raynaud
מעכבי משאבת פרוטון נרשמים בדרך כלל כדי להקל על תסמיני הוושט
מעכבי ACE הם התרופה המועדפת לטיפול בליקוי כליות
יתר לחץ דם ריאתי צריך להיות מטופל עם מרחיבי כלי דם דרך הפה, חמצן וורפרין

Prognosis

לצורה הקלה של המחלה יש פרוגנוזה טובה יותר מהמחלה המפוזרת. פיברוזיס ריאתי נרחב הוא בדרך כלל הגורם המוביל למוות בקרב חולי סקלרודרמה.

מהם הדמיון בין טרשת נפוצה לטרשת מערכתית?

גם טרשת נפוצה וגם טרשת מערכתית הן מחלות אוטואימוניות.
לשתי המחלות אין תרופה ברורה.

מה ההבדל בין טרשת נפוצה לטרשת מערכתית?

טרשת נפוצה לעומת טרשת מערכתית
טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית כרונית, מתווכת תאי T, המשפיעה על מערכת העצבים המרכזית.	טרשת מערכתית (סקלרודרמה) היא מחלה רב-מערכתית אוטואימונית עם תמונה קלינית מחריפה בהדרגה.
גורמי סיכון
מגדר נשי ונטייה גנטית הם הגורמים הידועים העיקריים.	חשיפה לויניל כלוריד, אבק סיליקה, שמן לפתית מזוייף וטריכלורואתילן הם גורמי הסיכון.
תכונות קליניות
המחלה המוקדמת מאופיינת במאפיינים הקליניים הבאים. · כאב בתנועות עיניים · ערפול קל של ראייה מרכזית/אי רוויה בצבע/סקוטומה מרכזית צפופה · תחושת רטט מופחתת ופרופריוספציה בכפות הרגליים · יד או איבר מגושם · חוסר יציבות בהליכה · דחיפות שתן ותדירות · כאב נוירופתי · עייפות · ספסטיות · דיכאון · הפרעה בתפקוד המיני · רגישות לטמפרטורה באחרית טרשת נפוצה, ניתן לראות תסמינים מתישים חמורים עם אטרופיה אופטית nystagmus טטרפרזיס ספסטי ataxia סימני גזע המוח שיתוק פסאודובולברי בריחת שתן ליקוי קוגניטיבי	התעבות העור באזורים שונים בגוף הוא הסימן הקליני הבולט ביותר. בנוסף לזה, ניתן לראות לעתים קרובות את התכונות הבאות. · עור מתוח על הפנים, פה קטן, אף מקור וטלנגיאקטזיה · דיסמוטיליות או היצרות של הוושט · פיברוזיס שריר הלב · סקלרודרמה ומשבר כליות · יתר לחץ דם ריאתי או פיברוזיס ריאתי · חוסר ספיגה, תת-תנועתיות של המעי ובריחת צואה · תופעת Raynaud
Diagnosis
ניתן לבצע אבחנה של טרשת נפוצה אם למטופל היו 2 התקפים או יותר המשפיעים על חלקים שונים של מערכת העצבים המרכזית. MRI הוא החקירה הסטנדרטית המשמשת לאישור האבחנה הקלינית. ניתן לבצע בדיקת CT ו-CSF כדי לספק ראיות תומכות נוספות לאבחנה במידת הצורך.	החקירות הבאות נעשות לאבחון של טרשת נפוצה וכן להערכת התקדמות המחלה. · ספירת דם מלאה · אוריאה ואלקטרוליטים · בדיקת נוגדנים כגון ACA ו-ANA הנראים בדרך כלל בטרשת מערכתית · מיקרוסקופ שתן · צילום חזה · צילום רנטגן של יד · אנדוסקופיה GI יכולה לחשוף כל חריגה בוושט · ניתן לבצע CT ברזולוציה גבוהה כדי לזהות כל מעורבות ריאתית פיברוטית
Treatment
אין תרופה מוחלטת לטרשת נפוצה. כמה תרופות אימונומודולטוריות הידועות בשם תרופות משנות מחלות (DMDs), הוצגו כדי לשנות את מהלך השלב ההתקפי-הפוגה הדלקתי של טרשת נפוצה. בטא-אינטרפרון וגלאטירמר אצטט הם דוגמאות לתרופות כאלה. צעדים כלליים כגון פיזיותרפיה, תמיכה במטופל בעזרת צוות רב תחומי וריפוי בעיסוק יכולים לשפר במידה ניכרת את רמת החיים של המטופל.	ההנהלה שואפת לשלוט בחומרת התסמינים ולעצור את התקדמות המחלה. · ייעוץ לחולים ותמיכה משפחתית חשובים ביותר · השימוש בחומרי סיכה לעור ובתרגילי עור עלולים להגביל את התפתחות התכווצויות · ניתן להשתמש במחממי ידיים ומרחיבי כלי דם דרך הפה כדי לשלוט באפקט של Raynaud · מעכבי משאבת פרוטון נרשמים בדרך כלל כדי להקל על תסמיני הוושט · מעכבי ACE הם התרופה המועדפת לטיפול בליקוי כליות · יתר לחץ דם ריאתי צריך להיות מטופל עם מרחיבי כלי דם דרך הפה, חמצן, ו-warfarin

סיכום – טרשת נפוצה לעומת טרשת מערכתית

טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית כרונית, מתווכת תאי T, המשפיעה על מערכת העצבים המרכזית ואילו טרשת מערכתית המוכרת גם סקלרודרמה היא מחלה רב מערכתית אוטואימונית עם תמונה קלינית הולכת ומחריפה.ההבדל העיקרי בין טרשת נפוצה לטרשת סיסטמית הוא שטרשת נפוצה פוגעת רק במערכת העצבים המרכזית בעוד שטרשת סיסטמית מרחיבה את השפעתה כמעט על כל מערכות הגוף.