הבדל בין המוגלובין רגיל להמוגלובין תאי חרמש

2024 מְחַבֵּר: Alex Aldridge | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-12-17 13:39

הבדל מפתח - המוגלובין רגיל לעומת המוגלובין חרמש

המוגלובין (Hgb) הוא מולקולת החלבון העיקרית המספקת את הצורה האופיינית של כדורית הדם האדומה - צורה עגולה עם מרכז צר. מולקולת ההמוגלובין מורכבת מארבע מולקולות תת חלבון שבהן שתי שרשראות הן שרשראות אלפא גלובולין, והשתיים האחרות הן שרשראות בטא גלובולין. אטומי ברזל בהמוגלובין וצורת תאי הדם האדומים חשובים להובלת חמצן בדם. אם צורת ההמוגלובין נהרסת, הוא לא מצליח להעביר חמצן דרך הדם. המוגלובין חרמש הוא סוג אחד של מולקולת המוגלובין חריגה הגורמת למצבי אנמיה הנקראים אנמיה חרמשית.ההבדל העיקרי בין המוגלובין תקין להמוגלובין תאי חרמש הוא שבהמוגלובין תאי חרמש יש חומצה גלוטמית במיקום 6^th של רצף חומצות האמינו של שרשרת הבטא גלובולין, ואילו להמוגלובין חרמש יש Valine ב- מיקום 6^{th של שרשרת הבטא גלובולין. המוגלובין תקין והמוגלובין חרמשי נבדלים רק על ידי חומצת אמינו בודדת בשרשראות בטא.}

מהו המוגלובין רגיל?

המוגלובין הוא מטלופרוטאין המכיל ברזל המצוי בתאי דם אדומים. הוא אחראי על הובלת החמצן מהריאה לרקמות הגוף והאיברים, והובלת פחמן דו חמצני מרקמות הגוף לריאה. זה ידוע גם כחלבון נושא חמצן בדם. זהו חלבון מורכב, המורכב מארבע תת-יחידות חלבון קטנות וארבע קבוצות heme הנושאות אטומי ברזל כפי שמוצג באיור 01. להמוגלובין יש זיקה גבוהה לחמצן. ישנם ארבעה אתרי קשירת חמצן הממוקמים בתוך מולקולת המוגלובין.ברגע שההמוגלובין רווי בחמצן, הדם הופך בצבע אדום בוהק ומכונה דם מחומצן. המצב השני של ההמוגלובין, החסר חמצן, ידוע בשם דאוקסיהמוגלובין. במצב זה, הדם נושא את הצבע האדום הכהה.

אטומי ברזל המוטבעים בתרכובת ההמה של המוגלובין מקלים בעיקר על העברת החמצן והפחמן הדו-חמצני. קישור של מולקולות חמצן ליונים Fe^{+2 משנה את הקונפורמציה של מולקולת ההמוגלובין. אטומי הברזל בהמוגלובין גם עוזרים לשמור על הצורה האופיינית של כדורית הדם האדומה. לכן, ברזל הוא יסוד חיוני המצוי בתאי הדם האדומים.}

איור 01: המוגלובין רגיל

מהו המוגלובין חרמש?

אנמיה חרמשית היא מצב דם הנגרם עקב חלבוני המוגלובין חריגים הנמצאים בתאי הדם האדומים.המוגלובין חרמש הוא סוג של המוגלובין חריג המצוי בתאי דם אדומים. הם ידועים גם בשם המוגלובין S. יש להם צורות מגל או סהר. הם מיוצרים כתוצאה ממוטציה בגנים של תאי חרמש. מוטציה זו משנה חומצת אמינו בודדת ברצף חומצות האמינו של פפטיד שרשרת בטא המוגלובין תקין. המוגלובין של תאי חרמש מורכב גם משתי תת יחידות אלפא ושתי בטא, בדיוק כמו המוגלובין רגיל. עם זאת, קיים הבדל בודד של חומצות אמינו ביחידות המשנה בטא עקב המוטציה. בהמוגלובין תקין, מיקום 6^th של שרשרת חומצות האמינו בשרשרות בטא מורכב מחומצה גלוטמית. עם זאת, בהמוגלובין של תאי חרמש, מיקום 6^{th נתפס על ידי חומצת אמינו אחרת בשם valine. למרות שמדובר בהבדל בודד של חומצות אמינו, הוא הגורם למחלת אנמיה מסכנת חיים הנקראת מחלת תאי חרמש.}

כאשר valine ממוקם ב-6^{th, זה גורם לשרשרת הבטא ליצור בליטה המותאמת עם שרשראות בטא של מולקולות המוגלובין אחרות.קשרים אלה גורמים להמוגלובין של תאי חרמש לצבור זה את זה מבלי להישאר בתמיסה ולהעביר חמצן. זה דורש מבנה נוקשה, ולבסוף, תאי דם אדומים מתפרקים בטרם עת, מה שמוביל למצבי אנמיה.}

איור 02: המוגלובין של תאי חרמש

מה ההבדל בין המוגלובין רגיל להמוגלובין תאי חרמש?

המוגלובין רגיל לעומת המוגלובין חרמש
המוגלובין רגיל הוא חלבון המכיל ברזל בתאי הדם האדומים, המעבירים חמצן ופחמן דו חמצני דרך הדם.	המוגלובין מגל הוא סוג של המוגלובין לא תקין הגורם להצטברות של תאי דם אדומים בצורת מגל בדם.
קיצור
קיצור של ההמוגלובין התקין הוא HbA.	קיצור של ההמוגלובין של תאי חרמש הוא HbS.
Structure
מבנה ההמוגלובין הרגיל מורכב משתי שרשראות אלפא ושתי שרשראות בטא.	מבנה ההמוגלובין של תאי חרמש מורכב משתי שרשראות אלפא ושתי שרשראות S.
Shape
המוגלובין רגיל הוא עגול עם מרכז צר.	צורת כדורית הדם האדומה המכילה המוגלובין מגל היא צורת סהר או מגל.
מיקום 6 של חומצת אמינו
המיקום השישי בשרשרת חומצות האמינו של שרשרת בטא גלובולין הוא חומצה גלוטמית.	המיקום השישי תופס על ידי ולין בהמוגלובין של תאי חרמש.
Result
המוגלובין רגיל גורם לתאי דם אדומים לזרום בחופשיות בתוך כלי הדם.	המוגלובין מגל גורם לחסימת זרימת תאי הדם האדומים בתוך כלי הדם.

סיכום – המוגלובין רגיל לעומת המוגלובין חרמש

המוגלובין הוא החלבון המעביר חמצן בתאי דם אדומים. הוא מורכב מארבע יחידות משנה של חלבונים בשם שרשראות אלפא ובטא. זוהי מולקולה המכילה ברזל אשר גורמת לצבע ולצורה העגולה של תאי הדם האדומים. עקב מוטציות, צורתם של תאי הדם האדומים יכולה להיות שונה. זה קורה בגלל מולקולות המוגלובין לא תקינות בתאי הדם האדומים. המוגלובין של תאי חרמש הוא מוטציה כזו. הם משנים את צורת כדוריות הדם האדומות מצורת עגולה לצורת מגל, מה שמוביל בסופו של דבר להרס מוקדם של כדוריות הדם האדומות.מצב מחלה זה ידוע בשם אנמיה חרמשית. עם זאת, ההבדל בין המוגלובין תקין להמוגלובין חרמש הבדל חומצת אמינו בודדת בשרשרת הבטא של ההמוגלובין.