הבדל מפתח - טרשת נפוצה לעומת מחלת נוירונים מוטורית
כמה הפרעות דלקתיות יכולות להשפיע על מערכת העצבים המרכזית. טרשת נפוצה היא המחלה הנוירו-דלקתית השכיחה ביותר מביניהם. מחלת נוירונים מוטוריים (MND) היא הפרעה נוירודגנרטיבית המשפיעה על מערכת העצבים המרכזית. מחלות ניווניות מתאפיינות באובדן מתקדם של נוירונים. הפרעות אלו נראות בעיקר בגיל המבוגר. דמנציה ו-MND הן דוגמאות למחלות נוירודגנרטיביות. לפיכך, ההבדל העיקרי בין טרשת נפוצה למחלת נוירונים מוטוריים הוא שטרשת נפוצה היא מחלה נוירו-דלקתית בעוד MND היא מחלה ניוונית.
מהי מחלת נוירונים מוטוריים (MND)?
מחלת הנוירון המוטורי (MND) היא מצב רפואי חמור שגורם לחולשה מתקדמת ובסופו של דבר למוות עקב אי ספיקת נשימה או שאיפה. השכיחות השנתית של המחלה היא 2/100000, מה שמעיד על כך שהמחלה נדירה יחסית. במדינות מסוימות, הפרעה זו מזוהה כטרשת צדדית אמיוטרופית (ALS). אנשים בין 50 ל-75 שנים הם בדרך כלל הקורבנות של מחלה זו. ב-MND, מערכת החישה נחסכת. לכן, תסמינים תחושתיים כגון חוסר תחושה, עקצוץ וכאב אינם מופיעים.
פתוגנזה
נוירונים מוטוריים עליונים ותחתונים בחוט השדרה, גרעינים מוטוריים של עצב גולגולתי וקליפת המוח הם המרכיבים העיקריים של מערכת העצבים המרכזית המושפעת מ-MND. אבל, מערכות עצביות אחרות עלולות להיפגע. לדוגמה, ב-5% מהחולים ניתן לראות דמנציה פרונטו-טמפורלית בעוד שב-40% מהמטופלים נצפה פגיעה קוגניטיבית של האונה המצחית.הסיבה ל-MND אינה ידועה. אבל הדעה הרווחת היא שצבירת חלבונים באקסונים היא הפתוגנזה הבסיסית שגורמת ל-MND. אקציטורעילות בתיווך גלוטמט ונזק נוירוני חמצוני מעורבים גם בפתוגנזה.
תכונות קליניות
ב-MND, נראים ארבעה דפוסים קליניים עיקריים; אלה עשויים להתמזג עם התקדמות המחלה.
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
ALS הוא ההצגה הפאראנופלסטית האופיינית שמתחילה בדרך כלל מאיבר אחד ואז מתפשטת בהדרגה לגפיים אחרות ולשרירי הגזע. ההצגה הקלינית תהיה חולשת שרירים מוקדית ובזבוז, עם חיבור שרירים. התכווצויות שכיחות. בבדיקה ניתן למצוא רפלקסים נמרצים, תגובות פלנטריות מרחיבות וספסטיות, שהם סימנים לנגעים בנוירון מוטורי עליון. החמרה חמורה של התסמינים במשך חודשים תאשר את האבחנה.
איור 01: טרשת צדדית אמיוטרופית
ניוון שרירים מתקדם
זה גורם לחולשה, לבזבוז שרירים ולפאשקולציה. תסמינים אלו מתחילים בדרך כלל באיבר אחד ואז מתפשטים למקטעי עמוד השדרה הסמוכים. זוהי מצגת טהורה של נגע נוירון מוטורי תחתון.
שיתוק Bulbar ו-Pseudobulbar Progressive
הסימפטומים המוצגים הם דיסארטריה, דיספאגיה, חזרת נוזלים באף וחנק. אלה מתרחשים עקב מעורבותם של גרעיני עצב גולגולתי תחתון והקשרים העל-גרעיניים שלהם. בשיתוק בולברי מעורב, ניתן להבחין בפסיקולציה של הלשון בתנועות לשון איטיות ונוקשות. בשיתוק פסאודובולברי, ניתן לראות בריחת שתן רגשית עם צחוק ובכי פתולוגיים.
טרשת צידית ראשונית
טרשת צידית ראשונית היא צורה נדירה של MND, הגורמת לטטרפרזיס מתקדמת בהדרגה ושיתוק פסאודובולברי.
Diagnosis
אבחון המחלה מבוסס בעיקר על החשד הקליני. ניתן לבצע חקירות על מנת לשלול סיבות אפשריות אחרות. ניתן לעשות EMG כדי לאשר את הדנרבציה של השרירים עקב ניוון הנוירונים המוטוריים התחתונים.
תחזית וניהול
לא הוכח שטיפול משפר את התוצאה. רילוזול יכול להאט את התקדמות המחלה, והוא יכול להגדיל את תוחלת החיים של החולה ב-3-4 חודשים. האכלה באמצעות גסטרוסטומיה ותמיכת הנשמה לא פולשנית מועילה להארכת הישרדות החולה, אם כי הישרדות של יותר מ-3 שנים היא יוצאת דופן.
מהי טרשת נפוצה (MS)?
טרשת נפוצה היא מחלה דלקתית כרונית אוטואימונית בתיווך תאי T המשפיעה על מערכת העצבים המרכזית.אזורים מרובים של דה-מיאלינציה נמצאים במוח ובחוט השדרה. השכיחות של טרשת נפוצה גבוהה יותר בקרב נשים. טרשת נפוצה מתרחשת לרוב בין גיל 20 ל-40. שכיחות המחלה משתנה בהתאם לאזור הגיאוגרפי ולרקע האתני. החולים עם טרשת נפוצה רגישים להפרעות אוטואימוניות אחרות. גם גורמים גנטיים וגם גורמים סביבתיים משפיעים על הפתוגנזה של המחלה. שלוש הצגות הנפוצות ביותר של טרשת נפוצה הן נוירופתיה אופטית, דה-מיאלינציה של גזע המוח ונגעים בחוט השדרה.
פתוגנזה
תהליך דלקתי בתיווך תאי T מתרחש בעיקר בתוך החומר הלבן של המוח וחוט השדרה ומייצר פלאקים של דה-מיאלינציה. רובדים בגודל 2-10 מ מ נמצאים בדרך כלל בעצבי הראייה, באזור הפרי-חדרי, בקורפוס קלוסום, בגזע המוח ובחיבוריו המוחיים ובחוט הצוואר.
בטרשת נפוצה, עצבים מיאליניים היקפיים אינם מושפעים ישירות. בצורה החמורה של המחלה, מתרחש הרס אקסונלי קבוע וכתוצאה מכך נכות מתקדמת.
סוגים של טרשת נפוצה
- MS בהפוגה חוזרת
- Secondary Progressive MS
- ראשי פרוגרסיבי MS
- MS חוזרת-פרוגרסיבית
סימנים ותסמינים נפוצים
- כאב בתנועות עיניים
- ערפול קל של ראייה מרכזית/אי רוויה בצבע/סקוטומה מרכזית צפופה
- תחושת רטט מופחתת ופרופריוספציה בכפות הרגליים
- יד או איבר מגושם
- חוסר יציבות בהליכה
- דחיפות ותדירות שתן
- כאב נוירופתי
- עייפות
- ספסטיות
- דיכאון
- הפרעה בתפקוד מיני
- רגישות לטמפרטורה
באחרית טרשת נפוצה, ניתן לראות תסמינים מתישים חמורים עם ניוון אופטי, ניסטגמוס, טטרפרזיס ספסטי, אטקסיה, סימני גזע מוח, שיתוק פסאודובולברי, בריחת שתן והפרעה קוגניטיבית.
איור 2: סימנים ותסמינים של טרשת נפוצה
Diagnosis
ניתן לבצע אבחנה של טרשת נפוצה אם למטופל היו 2 התקפים או יותר המשפיעים על חלקים שונים של מערכת העצבים המרכזית. ניתן לבצע חקירות כמו MRI, CT ובדיקת CSF על מנת לספק ראיות תומכות לאבחנה.
ניהול ותחזית
אין תרופה מוחלטת לטרשת נפוצה. אבל כמה תרופות אימונומודולטוריות הוכנסו כדי לשנות את מהלך השלב ההפוגה-הפוגה הדלקתי של טרשת נפוצה. אלו ידועות כתרופות משנות מחלות (DMD). בטא-אינטרפרון וגלאטירמר אצטט הם דוגמאות לתרופות כאלה.
מהם הדמיון בין טרשת נפוצה ומחלת נוירונים מוטורי
- טרשת נפוצה ומחלת נוירונים מוטוריים משפיעים על מערכת העצבים
- אין תרופה מוחלטת לשתי ההפרעות הללו.
מה ההבדל בין טרשת נפוצה למחלת נוירונים מוטוריים?
טרשת נפוצה לעומת מחלת נוירונים מוטורית |
|
| טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית כרונית מתווכת תאי T המשפיעה על מערכת העצבים המרכזית. | MND הוא מצב רפואי חמור שגורם לחולשה מתקדמת ובסופו של דבר למוות עקב אי ספיקת נשימה או שאיפה. |
| סוג המחלה | |
| טרשת נפוצה היא הפרעה נוירו-דלקתית. | MND היא הפרעה נוירודגנרטיבית |
| קבוצת גיל | |
| טרשת נפוצה פוגעת באנשים צעירים יחסית בין גיל 20 ל-40. | חולי MND הם בדרך כלל בין הגילאים 50 עד 70. |
| סקס | |
| השכיחות של טרשת נפוצה גבוהה יותר בקרב נשים. | MND מתרחש בעיקר בקרב גברים. |
| פתוגנזה | |
| טרשת נפוצה נגרמת על ידי דה-מיילינציה של הנוירונים. | הצטברות חלבונים באקסונים היא הפתוגנזה הבסיסית של MND. |
סיכום – טרשת נפוצה לעומת מחלת נוירונים מוטורית
MND היא מחלה נוירודגנרטיבית שבה התסמינים מחמירים בקצב מהיר.למרות שטרשת נפוצה, שהיא הפרעה נוירו-דלקתית, מתקדמת בקצב איטי יחסית, היא עלולה לגרום גם לליקויים נוירונים חמורים. זה ההבדל העיקרי בין טרשת נפוצה למחלת נוירונים מוטוריים.
הורד גרסת PDF של טרשת נפוצה לעומת מחלת נוירונים מוטורית
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערת ציטוט. אנא הורד כאן גרסת PDF ההבדל בין טרשת נפוצה ומחלת נוירונים מוטוריים.
