הבדל מפתח - גלומרולונפריטיס לעומת תסמונת נפרוטית
תסמונת היא שילוב של בעיות רפואיות המראות על קיומה של מחלה או מצב נפשי מסוים. שתי המחלות הנדונות כאן הן מחלות כליות הנראות בדרך כלל במערך הקליני. ההבדל העיקרי בין גלומרולונפריטיס לתסמונת נפרוטית הוא מידת הפרוטאוריה. בתסמונת נפרוטית, יש פרוטאינוריה מסיבית עם איבוד החלבון בדרך כלל מעל 3.5 גרם ליום, אך בגלומרולונפריטיס יש רק פרוטאינוריה קלה שבה איבוד החלבון היומי הוא פחות מ-3.5 גרם.
מהי גלומרולונפריטיס?
Glomerulonephritis (תסמונת נפריטית) הוא מצב המאופיין בעיקר בהמטוריה (כלומר נוכחות של כדוריות דם אדומות בשתן) יחד עם תסמינים וסימנים נוספים כגון אזוטמיה, אוליגוריה ויתר לחץ דם קל עד בינוני.
גלומרולונפריטיס ניתן לסווג לשתי קבוצות עיקריות על סמך משך המחלה.
- Glomerulonephritis חריפה
- Glomerulonephritis במהירות מתקדמת
Glomerulonephritis חריפה
מצב זה מאופיין מבחינה היסטולוגית על ידי נהירה של לויקוציטים יחד עם שגשוג של תאים גלומרולריים. אירועים אלו מתרחשים כתגובה לקומפלקסים החיסוניים המופקדים בפרנכימה הכלייתית.
ההצגה האופיינית של גלומרולונפריטיס חריפה היא ילד המתלונן על חום, חולשה, בחילות ושתן מעושן, כמה שבועות לאחר דלקת גרון או עורית של סטרפטוקוקוס.למרות שזה נראה לרוב לאחר זיהום, זה יכול להיות גם בגלל סיבות לא זיהומיות.
פתוגנזה
אנטיגנים אקסוגניים או אנדוגניים
⇓
נקשרים עם הנוגדנים שנוצרו נגדם
⇓
אנטיגן- קומפלקסים של נוגדנים מושקעים בדפנות הנימים הגלומרולריים
⇓
לעורר תגובה דלקתית
⇓
התפשטות של תאים גלומרולריים ונהירה של לויקוציטים
מורפולוגיה
- תחת מיקרוסקופ האור מוגדל, ניתן להבחין בגלומרולי היפר-תאיים.
- ניתן לראות משקעים כדוריים של IgG ו-C3, שהצטברו לאורך קרום הבסיס הגלומרולרי באמצעות מיקרוסקופ אימונופלואורסצנטי.
איור 01: מיקרוסקופ של גלומרולונפריטיס לאחר זיהום.
קורס קליני
רוב מהחולים מחלימים לאחר טיפולים מתאימים. מספר קטן מאוד של מקרים יכול להתקדם לדלקת כליות גלומרולרית חמורה יותר, המתקדמת במהירות.
טיפול
טיפול שמרני לשמירה על מאזן המים והנתרן
Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN)
כפי שהשם מרמז, מצב זה מאופיין באובדן מהיר ומתקדם של תפקודי הכליות בגלל נזק חמור לגלומרולי.
פתוגנזה
Rapidly Progressive Glomerulonephritis ניתן לראות במחלות סיסטמיות רבות כגון תסמונת מרעה טוב, נפרופתיה IgA, Purpura Henoch Schonlein ופוליאנגיטיס מיקרוסקופית.למרות שהפתוגנזה קשורה למתחמי החיסון, המנגנון המדויק של התהליך אינו ברור.
מורפולוגיה
ניתן להבחין בכליות בהגדלה מקרוסקופית עם שטפי דם פטכיאליים על פני הקורטיקל. מבחינה מיקרוסקופית, התכונה המועילה ביותר להבדיל בין גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות מכל מצב אחר היא נוכחותם של "סהרונים" הנוצרים על ידי התפשטות של תאים פריאטליים והגירה של מונוציטים ומקרופאגים לתוך רקמת הכליה.
קורס קליני
גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות עלולה להיות מצב מסכן חיים אם לא מטופלים כראוי. החולה יכול להסתיים עם אוליגוריה חמורה עקב הידרדרות הפרנכימה הכלייתית.
טיפול
RPGN מטופל בסטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות.
מהי תסמונת נפרוטית?
תכונת ההיכר של תסמונת נפרוטית היא נוכחות של פרוטאינוריה מסיבית עם אובדן יומי של חלבונים העולה על 3.5 גרם. בנוסף לפרוטאינוריה המסיבית, ניתן להבחין בהיפואלבומימינמיה עם רמות אלבומין בפלזמה הנמוכות מ-3g/dl, בצקת כללית, היפרליפידמיה וליפידוריה.
ניתן להסביר את הפתופיזיולוגיה מאחורי מאפיינים קליניים אלה באמצעות תרשים הזרימה המופיע להלן.
(בצקת מחמירה על ידי החזקת נתרן ומים עקב פעולת הרנין)
יש שלושה מצבים חשובים קלינית מרכזיים שמתבטאים כתסמונת נפרוטית.
- נפרופתיה קרומית
- מחלה של שינוי מינימלי
- גלומרולוסקלרוזיס סגמנטלית מוקדית
נפרופתיה קרומית
התכונה ההיסטולוגית המגדירה של נפרופתיה קרומית היא התעבות של דופן הנימים הגלומרולרי. זה קורה כתוצאה מהצטברות של פיקדונות המכילים Ig.
נפרופתיה קרומית קשורה לרוב לשימוש בתרופות מסוימות כגון NSAIDS, גידולים ממאירים וזאבת אדמנתית מערכתית.
פתוגנזה
הפתוגנזה שונה בהתאם למצב הבסיסי, אבל כמעט תמיד מעורבים קומפלקסים של מערכת החיסון.
מורפולוגיה
תחת מיקרוסקופ האור, גלומרולים עשויים להיראות תקינים בשלבים ההתחלתיים, אך עם התקדמות המחלה אחידה, ניתן להבחין בהתעבות מפוזרת של דפנות הנימים. במקרים המתקדמים יותר, עשויה להיות ברורה גם טרשת סגמנטלית.
Minimal Change Disease
בהשוואה למצבי המחלה האחרים שנדונו כאן, נגע שינוי מינימלי יכול להיחשב כישות מחלה בלתי מזיקה. נקודה חשובה שיש לשים לב אליה היא חוסר היכולת להשתמש במיקרוסקופ אור לזיהוי מצב זה.
מורפולוגיה
כפי שהוזכר קודם לכן, הגלומרולי נראים תקינים תחת מיקרוסקופ האור. ניתן לראות בקלות את המחיקה של תהליכי כף הרגל של פודוציטים באמצעות מיקרוסקופ אלקטרוני.
איור 02: פתולוגיה של מחלות מינימליות
Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)
במצב זה, לא כל הגלומרולי נפגעים וגם אם גלומרולוס מושפע רק חלק מאותו גלומרולוס עובר טרשת. לכן מחלה זו נקראת glomerulosclerosis המוקדית.
פתוגנזה
פתוגנזה נובעת מכמה תגובות מורכבות בתיווך אימונולוגי.
מורפולוגיה
לא מומלץ להשתמש במיקרוסקופ אור לזיהוי FSGS מכיוון שבשלבים המוקדמים יש סיכוי להחמיץ את האזור הפגוע של הדגימה ולהגיע לאבחון שגוי.
שימוש במיקרוסקופ אלקטרוני יראה את מחיקת תהליכי כף הרגל של פודוציטים יחד עם חלבוני הפלזמה שהופקדו באופן חלקי לאורך דופן הנימים. משקעים אלה יכולים לפעמים לחסום את לומן הנימים.
טיפול בתסמונת נפרוטית
אופן הטיפול משתנה בהתאם למצבי המחלה הבסיסיים, מחלות נלוות, גיל ותאימות לתרופות של המטופל.
מהם הדמיון בין גלומרולונפריטיס לתסמונת נפרוטית?
- בשני המצבים ניתן לראות פרוטאינוריה ובצקת.
- שניהם משפיעים על הפרנכימה הכלייתית.
מה ההבדל בין גלומרולונפריטיס לתסמונת נפרוטית?
גלומרולונפריטיס לעומת תסמונת נפרוטית |
|
| גלומרולונפריטיס הוא מצב המאופיין בעיקר בהמטוריה יחד עם תסמינים וסימנים נוספים כגון אזוטמיה, אוליגוריה ויתר לחץ דם קל עד בינוני. | תסמונת נפרוטית היא מצב המאופיין בעיקר על ידי פרוטאינוריה הגבוהה מ-3.5 גרם ליום, יחד עם תסמינים וסימנים נוספים כגון היפואלבומינמיה, בצקת היפרליפידמיה וליפידוריה. |
| פרוטינוריה ובצקת | |
| למרות שקיימים פרוטאינוריה ובצקת, הם פחות חמורים. | פרוטינוריה ובצקת חמורות יותר. |
| סיבה | |
| זה נגרם בעיקר מתגובות חיסוניות. | סיבות יכולות להיות גם חסינות וגם לא חסינות. |
| תאים ראשיים | |
| התאים העיקריים המעורבים הם תאי אנדותל. | התאים העיקריים המעורבים הם פודוציטים. |
סיכום – גלומרולונפריטיס לעומת תסמונת נפרוטית
הן תסמונת נפריטית ותסמונת נפרוטית הן הפרעות כליות שחולקות מעט תסמינים נפוצים. אבל הקו הדק שהופך אותם לשתי ישויות מחלה נפרדות נמשך על פני מידת החלבון, אם אובדן החלבון גבוה מ-3.5 גרם ליום אז זו תסמונת נפרוטית ולהיפך. חשוב מאוד שלקלינאי תהיה הבנה טובה של ההבדל בין גלומרולונפריטיס לתסמונת נפרוטית.
הורד גרסת PDF של גלומרולונפריטיס לעומת תסמונת נפרוטית
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערת ציטוט. אנא הורד כאן גרסת PDF ההבדל בין גלומרולונפריטיס לתסמונת נפרוטית.
