הבדל מפתח - מומי לב מולדים ציאנוטיים לעומת אציאנוטיים
לידת תינוק רגיל לחלוטין היא נס מוחלט שאיבד את אופיו המעורר יראת כבוד כי זה קורה לעתים קרובות כל כך. דברים רבים יכולים להשתבש במהלך היווצרותו וצמיחתו של העובר. מומי הלב שעליהם נדון במאמר זה הם גם הפרעות כאלה הנובעות ממומים של מרכיבים מסוימים של הלב בשלב העובר. כפי ששמותיהם מרמזים, ציאנוזה נצפית רק במומי הלב המולדים הציאנוטיים ולא אצל עמיתיהם הציאנוטיים. אבל ההבדל העיקרי בין מומי לב מולדים ציאנוטיים לאציאנוטיים הוא שתנועת הדם היא מהצד הימני לצד השמאלי של הפגמים הציאנוטיים בעוד שתנועת הדם היא מצד שמאל לצד ימין של הלב. מחלות אציאנוטיות.
מהם מומי לב מולדים ציאנוטיים?
מומי לב מולדים ציאנוטיים נובעים מפגמים במערכת הדם הקיימים בלידה המעניקים גוון כחלחל לעור המכונה ציאנוזה. ציאנוזה היא תוצאה של shunting של דם מצד ימין לצד שמאל של הלב, הפחתת ריווי החמצן והגברת תכולת ההמוגלובין חסר החמצן בדם.
המצבים הפתולוגיים הבאים כלולים בקבוצה זו
- הטטרלוגיה של פאלוט
- טרנספוזיציה של העורקים הגדולים
- Atresia Tricuspid
הטטרלוגיה של פאלוט
ארבעת המאפיינים הקרדינליים של הטטרולוגיה של פאלוט הם,
- פגם במחיצת החדרים
- היצרות תת-ריאה
- עקיפת אבי העורקים
- היפרטרופיה של חדר ימין
פגמים אלו נובעים מתזוזה anterosuperior של המחיצה האינפונדיבולרית במהלך השלב העוברולוגי.
תכונות מורפולוגיות
הלב בדרך כלל מוגדל ויש לו צורת מגף אופיינית.
תכונות קליניות
מטופלים עם TOF יכולים לשרוד לבגרות גם ללא טיפולים מתאימים. היצרות תת-ריאה היא הגורם הקובע לחומרת התסמינים. במקרה של היצרות תת-ריאה קלה, התמונה הקלינית תהיה דומה לזו של VSD מבודד. רק מידה חמורה של היצרות יכולה להוביל לצורה הציאנוטית של המחלה. חומרת ההיצרות התת-ריאה והיפופלסטיות של עורקי הריאה עומדות ביחס ישר.
איור 01: הטטרלוגיה של פאלוט
טרנספוזיציה של העורקים הגדולים
המום של מחיצות החץ והאבי-ריאה הוא הבסיס העוברולוגי של מצב זה. אי-קורדנס חדריות הוא התכונה הפתולוגית הבולטת.
תחזית המחלה תלויה בשלושה גורמים עיקריים
- דרגת ערבוב הדם
- דרגת היפוקסיה
- היכולת של החדר הימני לשמור על מחזור הדם המערכתי
עם הגדילה של הילד, עומס העבודה המתמשך על החדר הימני הפועל כחדר המערכת מביא להיפרטרופיה שלו. במקביל, חדר שמאל עובר ניוון בגלל ההתנגדות המופחתת של מחזור הדם הריאתי.
Tricuspid Atresia
הסתימה המוחלטת של פתח השסתום התלת-צדדי נקראת אטרזיה תלת-צדדית.ההפרדה האסימטרית של תעלת AV היא הפגם העוברי הבסיסי. שסתום מיטרלי מורחב והיפופלזיה של חדר ימין הם המאפיינים המורפולוגיים הבולטים. הפרוגנוזה בדרך כלל גרועה, והמטופל מת בחמש השנים הראשונות לחייו.
מהם מומי לב מולדים אציאנוטיים?
מומי לב מולדים אציאנוטיים נובעים גם מהפגמים המבניים המולדים במערכת הדם. אבל ציאנוזה לא נצפית בקבוצת מחלות זו מכיוון שהריכוז הראוי של המוגלובין נטול חמצן אינו מיוצר מסיבות שונות.
המצבים הבאים נחשבים כמומי לב מולדים אציאנוטיים
- נגעים חסימתיים- היצרות ריאתית, היצרות אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים
- פגם מחיצה פרוזדורית (ASD)
- פגם במחיצת החדרים (VSD)
- פטנט ductus arteriosus
- היצרות ריאתית
- פגם במחיצה אטריו-חדרית
פגם מחיצה פרוזדורית (ASD)
אלה נובעים ממום של המחיצה המפרידה בין שני הפרוזדורים. שלוש צורות עיקריות של ASD תוארו.
- Ostium primum
- Ostium Secundum
- פגם בסינוס ונוסוס
תכונות קליניות
רוב החולים עם ASD בדרך כלל נשארים א-סימפטומטיים. ניתן להעלות את הסימנים הבאים במהלך בדיקת מערכת הלב וכלי הדם.
- מלמול פליטה סיסטולי
- צילום רנטגן חזה מראה קרדיומגליה עם כלי דם ריאתי בולט ונורת PA בולטת.
- צנתור לב עשוי להראות עלייה ברוויית החמצן בין SVC לאטריום הימני במהלך הערבוב.
יש לתקן את הפגם באמצעות התערבות כירורגית לפני גיל 4-5 שנים.
פגם במחיצת החדרים (VSD)
אלה הם המגוון השכיח ביותר של מחלות לב מולדות ומסווגות לשלוש קבוצות בהתאם לאזור של מחיצת החדר שבו יש את המום.
- פגם קרומי – הפגם הוא במחיצה הממברנית
- פגם בשרירי - חלקים שריריים וקודקודים של המחיצה מושפעים
- פגם אינפונדיבולרי -פגם נמצא ממש מתחת לשסתום הריאתי
ברוב מוחלט של המקרים, הפגם נסוג באופן ספונטני. התערבות נדרשת רק אם המטופל מראה סימנים ותסמינים של אי ספיקת לב.
התמונה הקלינית דומה לזו של ASD. ההשמעה של אומול סיסטולי הולו ממש מתחת לקצה הסטרנוקוסטל השמאלי מצביע על אפשרות של VSD. צילומי רנטגן של החזה יכולים להראות קרדיומגליה וכלי דם לבביים בולטים. תסמינים של אי ספיקת לב מופיעים רק בחולים עם פגם גדול במחיצה.
איור 02: VSD
פטנט Ductus Arteriosus
הצינור העוברי קיים במחזור הדם של העובר על מנת להקל על הסטת הדם מעורק הריאה לאבי העורקים היורד, ודרך זו נסגרת בדרך כלל תוך מספר שבועות לאחר הלידה. ההתמדה שלו במהלך הינקות מכונה פטנט ductus arteriosus.
קוארקטציה של אבי העורקים
היצרות אבי העורקים במקום שממנו נובע הצינורית (ductus arteriosus) ידועה כקוארקטציה של אבי העורקים. זה מתרחש בדרך כלל בשילוב עם פגמים לבביים אחרים כגון מסתם אבי העורקים הדו-צדדי. חולים הופכים לתסמינים במהלך שלושת החודשים הראשונים לחייהם.
המצגת הקלינית כוללת,
- היפופרפוזיה מערכתית
- חמצת מטבולית
- אי ספיקת לב גדושה
מהו הדמיון בין מומי לב מולדים ציאנוטיים לאציאנוטיים
מומי לב מולדים ציאנוטיים ואציאנוטיים נובעים ממומים מולדים במרכיבים מבניים שונים של הלב
מה ההבדל בין מומי לב מולדים ציאנוטיים לאציאנוטיים?
מומי לב מולדים ציאנוטי לעומת אציאנוטי |
|
| כיוון זרימת הדם | |
| דם נע מצד ימין לצד שמאל של הלב. | דם נע מצד שמאל לצד ימין של הלב. |
| מצב הדם | |
| הדם שזז לצד שמאל מוריד חמצן. | הדם שנע לצד ימין מחומצן. |
| Cyanosis | |
| ציאנוזה קיימת. | ציאנוזה נעדרת. |
סיכום – מומי לב מולדים ציאנוטיים לעומת אציאנוטיים
מומי לב מולדים ציאנוטיים ואציאנוטיים נובעים מפגמים מבניים מולדים של הלב. בצורה הציאנוטית של הפגמים, תנועת הדם היא מצד ימין לצד שמאל של הלב. הדם נע מצד שמאל לצד ימין בקבוצת הפגמים האציאנוטית. זהו ההבדל העיקרי בין מומי לב ציאנוטיים ומומי לב אציאנוטיים.
הורד גרסת PDF של מומי לב מולדים ציאנוטי לעומת אציאנוטי
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערת ציטוט. אנא הורד כאן גרסת PDF ההבדל בין מומי לב מולדים ציאנוטיים לאציאנוטיים
