ההבדל העיקרי בין פרגנגליומה לפאוכרומוציטומה הוא שפאראגנגליומה הוא גידול בבלוטת יותרת הכליה שנוצר מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, בעוד שפאוכרומוציטומה היא גידול בבלוטת יותרת הכליה הנוצר במרכז בלוטת יותרת הכליה.
Paraganglioma ו-pheochromocytoma הם שני סוגים של גידולים בבלוטת יותרת הכליה. גידולי בלוטת יותרת הכליה הם גידולים סרטניים או לא סרטניים על בלוטות יותרת הכליה. הסיבה לרוב הגידולים הללו אינה ידועה. גורמי הסיכון לגידולי יותרת הכליה כוללים קומפלקס קארי, תסמונת Li-Fraumeni, ניאופלזיה אנדוקרינית נפוצה מסוג 2 ונוירופיברומטוזיס מסוג 1.
מה זה Paraganglioma?
Paraganglioma הוא גידול בלוטת יותרת הכליה שנוצר מחוץ לבלוטת יותרת הכליה. זהו סוג של גידול נוירואנדוקריני הנוצר ליד כלי דם ועצבים מסוימים מחוץ לבלוטות יותרת הכליה. בלוטות יותרת הכליה ממוקמות בחלק העליון של הכליות. הם מבצעים מספר תפקידים חשובים, כולל ייצור הורמונים השולטים בתפקודים רבים בגוף האדם. העצבים המושפעים במקרה של פרגנגליומה הם חלק ממערכת העצבים ההיקפית. זה אומר שעצבים אלה הם חלק ממערכת העצבים מחוץ למוח ולחוט השדרה. יתרה מכך, כ-35-50% מהפרגנליומה יכולה להתפשט לחלקים אחרים בגוף.
איור 01: Paraganglioma
התסמינים השכיחים של גידול זה כוללים לחץ דם גבוה, הזעה, דפיקות לב, כאבי עצמות, אובדן שמיעה, טינטון, חרדה וכאבי ראש.בערך אחת מכל ארבע פרגנליומות עוברות בתורשה. פגמים בגנים כגון תת-יחידות Succinate dehydrogenase B (SDHB), C (SDHC) ו-D (SDHD) קשורים לפרגנליומה משפחתית. המוטציה בגן RET היא גם גורם גנטי לפראגנגליומה.
Paraganglioma מאובחנת באמצעות בדיקות שתן, בדיקות דם, סריקות CT, MRI, סריקות metaiodobenzylguanidine (MIBG), סריקות PET ובדיקות גנטיות. יתר על כן, אפשרויות הטיפול עשויות לכלול תרופות ללחץ דם (phenoxybenzamine, doxazosin או propranolol), עודף ייצור הורמונים השולטים בתרופות (חוסמי אלפא, חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן), ניתוחים, טיפולים ברפואה גרעינית כגון MIBG רדיואקטיבי או אוקטראוטיד, טיפול אבלציה תרמית, כימותרפיה וטיפול תרופתי ממוקד.
מהי פיאוכרומוציטומה?
Pheochromocytoma הוא גידול בלוטת יותרת הכליה הנוצר במרכז בלוטת יותרת הכליה. זהו גידול נדיר של מדוללת יותרת הכליה המורכב מתאי כרומאפין (פיאוכרומוציטים).גידולים נוירואנדוקריניים אלו מסוגלים לייצר ולשחרר כמות עצומה של קטכולאמינים, מטנפרינים ומתוקסי-טירמין. התסמינים של מצב זה עשויים לכלול כאבי ראש, יתר לחץ דם, טכיקרדיה, סרעפת (הזעת יתר, הזעת יתר (הזעת לילה), מאמץ גופני, חרדה, התקפי פאניקה, טראומה, חיוורון, אי סבילות לחום, אי נוחות בחזה או בבטן, בחילות, הקאות, עצירות, והיפרגליקמיה. פיאוכרומוציטומה תורשתית יכולה להתרחש עקב מוטציות קלאסיות של גנים כגון RET, VHL ו-NF1. מוטציות גנים תורשתיות אחרות שעלולות לגרום לפיאוכרומוציטומה כוללות MAX ו-TMEM127.
איור 02: Pheochromocytoma
ניתן לאבחן פאוכרומוציטומה באמצעות בדיקת שתן של 24 שעות, בדיקת דם, בדיקות הדמיה (סריקת CT, MRI, MIBG, סריקת PET), או בדיקה גנטית.יתר על כן, אפשרויות הטיפול עשויות לכלול חוסמי אלפא, חוסמי בטא להורדת לחץ דם, דיאטה עתירת מלח (מניעת ירידת לחץ דם מסוכנות), ניתוח, טיפול בהקרנות MIBG, טיפול בהקרנות עם קולטני פפטידים (PRRT), כימותרפיה, טיפול בקרינה ו טיפול ממוקד בסרטן.
מהם הדמיון בין פרגנגליומה ל-Pheochromocytoma?
- Paraganglioma ו-pheochromocytoma הם שני סוגים של גידולים בבלוטת יותרת הכליה.
- שני הגידולים הם גידולים נדירים וגדלים לאט.
- 30-40% משני הגידולים עוברים בתורשה.
- שני הגידולים הם גידולים נוירואנדוקריניים המייצרים קטכולמין.
- הם מראים תסמינים נפוצים כמו לחץ דם גבוה, הזעה וכאבי ראש.
- יש להם גורמי סיכון נפוצים כגון ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 2, מחלת פון היפל-לינדאו ונוירופיברומטוזיס (NF1).
- יש להם נהלי אבחון דומים.
- ניתן לטפל בהם באמצעות כימותרפיה, הקרנות וניתוחים ספציפיים.
מה ההבדל בין פרגנגליומה לפאוכרומוציטומה?
Paraganglioma הוא גידול בלוטת יותרת הכליה הנוצר מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, בעוד שפאוכרומוציטומה היא גידול בבלוטת יותרת הכליה הנוצר במרכז בלוטת יותרת הכליה. לפיכך, זהו ההבדל העיקרי בין פרגנגליומה לפאוכרומוציטומה. יתר על כן, פרגנליומה יכולה להתרחש עקב מוטציות תורשתיות בגנים כגון SDHB, SDHC ו-SDHD, בעוד שפאוכרומוציטומה יכולה להיגרם עקב מוטציות תורשתיות בגנים כגון RET, VHL ו-NF1, MAX ו-TMEM127.
האינפוגרפיקה שלהלן מציגה את ההבדלים בין פרגנגליומה לפאוכרומוציטומה בצורה טבלאית להשוואה זו לצד זו.
סיכום – פרגנגליומה נגד פיאוכרומוציטומה
Paraganglioma ו-pheochromocytoma הם שני סוגים של גידולים בבלוטת יותרת הכליה.שני הגידולים הם גידולים נוירואנדוקריניים המייצרים קטכולמין. גידול פרגנגליומה מתפתח מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, בעוד שגידול פוכרומוציטומה מתפתח במרכז בלוטת יותרת הכליה. אז זה מסכם את ההבדל בין פרגנגליומה לפאוכרומוציטומה
