ענקיות לעומת אקרומגליה
ענקיות ואקרומגליה הן שתי הפרעות עם אותו מנגנון מחלה ומצגות דומות במקצת. למרות שיש להם אותו מנגנון מחלה, לשניהם יש תוצאות שונות לחלוטין רק בגלל גיל ההופעה. ענקיות היא התוצאה אם מנגנון המחלה מתחיל בילדות. אקרומגליה היא התוצאה אם מנגנון המחלה מתחיל לאחר גיל ההתבגרות. מאמר זה ידון במנגנון המחלה ובמאפיינים הקליניים, בסימפטומים, בגורמים, בחקירה ובאבחנה, ובפרוגנוזה של אקרומגליה וג'יגנטיזם, וגם בהבדל בין שתי ההפרעות.
לפני גיל ההתבגרות כמעט כל העצמות בגוף צומחות באורך, רוחב, משקל וחוזק. לאחר גיל ההתבגרות, לאחר קפיצת הגדילה, הצמיחה מואטת ונפסקת בסביבות גיל 24-26. אזורי הגידול של עצמות ארוכות נקראים אפיפיזה. בגיל ההתבגרות, עקב השפעת הורמוני המין, אפיפיסות מתמזגות. רק כמה עצמות בגוף צומחות לאחר מכן. ההסבר המולקולרי לתופעה אומר שהצמיחה נובעת מהפרשה מוגזמת או מהשפעה של גורם גדילה דמוי אינסולין. הצמיחה האנושית נמצאת בשליטה של הורמוני יותרת המוח. ההיפותלמוס מפריש הורמון בשם Growth Hormone Releasing Hormone. הוא פועל על יותרת המוח הקדמית ומעורר הפרשת הורמון גדילה. הורמון הגדילה פועל על האפיפיזה של העצם ומעורר צמיחת עצם. גורם גדילה דמוי אינסולין הוא מולקולה שנוצרת בגוף אשר פועלת על האפיפיסות של העצם ומעוררת חלוקת תאים מהירה וצמיחת עצם. על פי קשרים מולקולריים אלה, זוהו שלושה מנגנונים עיקריים.היפותלמוס מפריש כמויות מופרזות של הורמון משחרר הורמון גדילה, יותרת המוח הקדמית מפרישה כמויות מופרזות של הורמון גדילה, וייצור מוגזם של חלבון קושר אינסולין כמו גורם גדילה שמאריך את פעולת ה-IGF הם שלושת מנגנוני המחלה המקובלים. לרוב, גדילה מוגזמת נובעת מהפרשת יתר של הורמון הגדילה בהיפופיזה. עם זאת, במקרים מסוימים כמו תסמונת McCune Albright, Neurofibromatosis, Tuberous Sclerosis ונאופלזיה אנדוקרינית נפוצה מסוג 1 עלולים לגרום לגדילה מוגזמת, גם כן.
גם לגיגנטיות וגם לאקרומגליה יש מצגות דומות במקצת. שני המצבים עשויים לכלול כאב ראש עקב הורמוני יותרת המוח המפרישים גידולים. הפרעות ראייה שכיחות עקב גידול יותרת המוח הלוחץ על הכיאזמה האופטית. שני המצבים עלולים לגרום להזעת יתר, להשמנה קלה עד בינונית ולאוסטאוארתריטיס. שני המצבים זקוקים לרמות הורמון גדילה, CT מוח, רמת פרולקטין בסרום, בדיקת סוכר בצום.סומטוסטטין בהורמון אנטי גדילה ויעיל מאוד נגד עודף הורמון גדילה. אגוניסטים לדופמין וניתוח הם אפשרויות אחרות.
ענקיות היא התוצאה אם מנגנון המחלה מתחיל בילדות. ענקיות היא נדירה ביותר; עד כה דווחו רק 100 מקרים. הענקיות יכולה להתחיל בכל גיל לפני היתוך אפיפיזי בגיל ההתבגרות. הוא כולל כאבי ראש, הפרעות ראייה, השמנת יתר, כאבי פרקים והזעת יתר. שיעורי התמותה של ענקיות במהלך הילדות אינם ידועים בשל מספר המקרים הקטן.
אקרומגליה היא התוצאה אם מנגנון המחלה מתחיל לאחר גיל ההתבגרות. אקרומגליה נפוצה יותר מגיגנטיות. האקרומגליה מתחילה בסביבות 3rd עשור. לאקרומגליה יש גם תסמינים דומים כמו גיגנטיות, אבל הם מופיעים רק בשלב מאוחר יותר בחיים. לאקרומגליה יש שיעור תמותה פי שניים עד שלושה מזה של האוכלוסייה הכללית.
מה ההבדל בין אקרומגליה ל-Gigantism?
• אקרומגליה נפוצה יותר מגיגנטיות. ענקיות היא נדירה ביותר. עד כה דווחו רק 100 מקרים.
• שיעורי התמותה של ענקיות במהלך הילדות אינם ידועים בשל מספר המקרים הקטן. לאקרומגליה יש שיעור תמותה פי שניים עד שלושה מזה של האוכלוסייה הכללית.
• הענקיות יכולה להתחיל בכל גיל לפני היתוך אפיפיזי בגיל ההתבגרות. אקרומגליה מתחילה בסביבות העשור השלישי.
• הענקיות מציגה גובה מופרז בעוד אקרומגליה מציגה צמיחה מוגזמת של הלסת התחתונה, הלשון והאצבעות.
