הבדל מפתח – משבר מיאסתני לעומת משבר כולינרגי
משבר מיאסטני ניתן לתאר כסיבוך של מיאסטניה גרביס כאשר יש החמרה פתאומית של המאפיינים הקליניים הקשורים. משבר כולינרגי נובע מהצטברות של אצטילכולין בצומת הנוירו-שרירי. אינאקטיבציה של אנזים אצטילכולין אסטראז המבקע את Ach בצומת העצב-שרירי היא הסיבה למצב זה לרוב. מתן אדרופון גורם להחמרה בתסמיני המשבר הכולינרגי, אך הוא מקל על הסימפטומים של המשבר המיאסטני. זהו ההבדל העיקרי בין שתי ההפרעות.
מהי מיאסטניה גרביס?
Myasthenia gravis היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בייצור של נוגדנים החוסמים את העברת הדחפים על פני הצומת הנוירו-שרירי. נוגדנים אלו נקשרים לקולטני ה-Ach הפוסט-סינפטיים ובכך מונעים את הקישור של Ach בסלע הסינפטי לקולטנים אלו. נשים מושפעות ממצב זה פי חמישה מאשר גברים. קיים קשר משמעותי עם הפרעות אוטואימוניות אחרות כגון דלקת מפרקים שגרונית, SLE ודלקת בלוטת התריס אוטואימונית. נצפתה היפרפלזיה של התימית במקביל.
תכונות קליניות
- יש חולשה של שרירי גפיים פרוקסימליים, שרירים חוץ-עיניים ושרירים בולבריים
- יש עייפות ותנודות ביחס לחולשת השרירים
- ללא כאבי שרירים
- הלב לא מושפע, אבל שרירי הנשימה יכולים להיות מושפעים
- רפלקסים גם מתעייפים
- דיפלופיה, פטוזיס ודיספגיה
חקירות
- נוגדנים נגד קולטן ACh בסרום
- בדיקת טנסילון שבה ניתנת מנה של אדרופון הגורמת לשיפור חולף בתסמינים שנמשך כ-5 דקות
- לימודי הדמיה
- ESR ו-CRP
Management
- ניהול של אנטיכולינאסטראזות כגון פירידוסטיגמין
- ניתן לתת תרופות מדכאות חיסוניות כגון קורטיקוסטרואידים לחולים שאינם מגיבים לאנטיכולין אסטראזות
- כריתת תריס
- Plasmapheresis
- אימונוגלובולינים תוך ורידי
ישנם שני משברים רפואיים שיכולים להתרחש בחולה עם מיאסטניה גרביס כמו המשבר המיאסטני והמשבר הכולינרגי.
מהו משבר מיאסתני?
משבר מיאסטני ניתן לתאר כסיבוך של מיאסטניה גרביס כאשר יש החמרה פתאומית של המאפיינים הקליניים הקשורים. נדרשת אינטובציה דחופה כדי למנוע השלכות קטלניות בעקבות כשל נשימתי.
תכונות קליניות
- Dispnea
- דיספגיה
- Dysphonia
- לפעמים שיעול
- הסימפטומים משתפרים עם אדרופון
איור 01: צומת נוירומוסקולרי
טיפול
- תמיכת מאווררים
- שימוש בתרופות אנטיכולינרגיות, מדכאות חיסון ואימונוגלובולינים
- מתן נוזל תוך ורידי למניעת היפובולמיה
מהו משבר כולינרגי?
משבר כולינרגי נובע מהצטברות של אצטילכולין בצומת הנוירו-שרירי. אינאקטיבציה של האנזים אצטילכולין אסטראז המבקע את Ach בצומת הנוירו-שרירי היא הסיבה למצב זה רוב הזמן.
במיאסתניה גרביס, יש עלייה בפעילות הכולינרגית עקב היעדר עיכוב על ידי דופמין. כדי להתמודד עם זה, תרופות עם פעילות anticholinesterase נקבעות. מנת יתר או הצטברות של תרופות אלו עלולות לפגוע בפעולת האנזים אנטיכולינאסטראז ובכך להוביל למשבר כולינרגי.
מאפיינים קליניים של משבר כולינרגי
- Salivation
- Crimation
- שתן
- שלשול
- הצרת אישונים
- פגיעה בפעילות שרירי הנשימה עלולה לגרום לכשל נשימתי
- התכווצויות בטן
- בחילות והקאות
- הפרשות מוגזמות
אבחון של משבר כולינרגי הוא באמצעות מתן אדרופון. בנוכחות משבר, אדרופון גורם להחמרה חולפת של התסמינים.
איור 02: חולה הסובל ממשבר כולינרגי
טיפול
- תמיכה במאווררים ניתנת כדי למנוע כשל נשימתי
- ניתן גם לתת אטרופין כדי לנטרל את עודף פעילות ACh.
מהם הדמיון בין משבר מיאסטני למשבר כולינרגי?
- שניהם הם מצבים מסכני חיים הנחשבים כמצבי חירום רפואיים
- נדרשת תמיכת מאווררים כדי להציל את חיי החולה בשתי המחלות.
מה ההבדל בין משבר מיאסטני למשבר כולינרגי?
משבר מיאסטני לעומת משבר כולינרגי |
|
| משבר מיאסטני יכול להיות מתואר כסיבוך של מיאסטניה גרביס שבו יש החמרה פתאומית של המאפיינים הקליניים הקשורים. | משבר כולינרגי נובע מהצטברות של אצטילכולין בצומת הנוירו-שרירי. אינאקטיבציה של אנזים אצטילכולין אסטראז המבקע את Ach בצומת העצב-שרירי היא הסיבה למצב זה רוב הזמן. |
| סימפטומים | |
| הסימפטומים משתפרים עם אדרופון. | הסימפטומים משתפרים עם אדרופון |
| תכונות קליניות | |
|
מאפיינים קליניים של משבר מיאסטני · קוצר נשימה · דיספאגיה · דיספוניה · לפעמים שיעול · הסימפטומים משתפרים עם אדרופון |
תסמינים קליניים וסימנים למשבר כולינרגי · ריור · דמעות · הטלת שתן · שלשול · היצרות אישונים · פגיעה בפעילות שרירי הנשימה עלולה לגרום לכשל נשימתי · התכווצויות בטן · בחילות והקאות · הפרשות מוגזמות |
סיכום – משבר מיאסתני לעומת משבר כולינרגי
משבר מיאסטני ניתן לתאר כסיבוך של מיאסטניה גרביס כאשר יש החמרה פתאומית של המאפיינים הקליניים הקשורים. משבר כולינרגי נובע מהצטברות של אצטילכולין בצומת הנוירו-שרירי. אינאקטיבציה של האנזים אצטילכולין אסטראז המבקע את Ach בצומת העצב-שרירי היא הסיבה למצב זה רוב הזמן. אדרופון מחמיר את הסימפטומים של משבר כולינרגי אך מביא להקלה חולפת בתסמיני מיאסטניה גרביס. זה ההבדל בין משברים מיאסטניים למשברים כולינרגיים.
הורד את ה-PDF של משבר מיאסתני לעומת משבר כולינרגי
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערת ציטוט. אנא הורד את גרסת ה-PDF כאן: ההבדל בין משבר מיאסטני למשבר כולינרגי
