הבדל מפתח - CJD לעומת VCJD
מחלות פריון הן מחלות ניווניות ניתנות להעברה עם תקופת דגירה ארוכה הנגרמת על ידי הצטברות של חלבון מקורי PrPc שגוי מקופל. תסמונת קרויצפלד-יעקב היא מחלת הפריון השכיחה ביותר בבני אדם וניתן לראות אותה בצורות שונות. תסמונת קרויצפלד-יעקב וריאנטית היא צורה כזו של תסמונת קרויצפלד-יעקב הפוגעת בעיקר בצעירים בשנות העשרים המאוחרות לחייהם. בדרך כלל, הצורות האחרות של CJD משפיעות על קשישים מעל גיל 50. מלבד הבדל זה באוכלוסייה הנמצאת בסיכון לפתח את המחלה, אין הבדל משמעותי אחר בין CJD ל-VCJD.
מה זה CJD?
תסמונת קרויצפלד-יעקב היא מחלת הפריון השכיחה ביותר בבני אדם וניתן לראות אותה בצורות שונות כמו ספורדית, איאטרוגנית, משפחתית ווריאנטית.
CJD ספורדית
זוהי הצורה הנפוצה ביותר של CJD במערך הקליני. אנשים מעל גיל 50 נוטים יותר להיות מושפעים ממצב זה, והשכיחות היא בערך 1 למיליון. מאמינים כי המוטציות הסומטיות בגן PRNP הן הגורם ל-CJD ספורדי. מוות בתוך שישה חודשים הוא בלתי נמנע עקב דמנציה מתקדמת במהירות. יש לחשוד ב-CJD ספורדי בכל פעם שחולה מראה סימנים של ירידה קוגניטיבית מהירה. נוכחות של מיוקלונוס היא רמז קליני נוסף.
איור 01: שינוי ספוגית ב-CJD
Iatrogenic CJD
כפי שהשם מרמז, CJD iatrogenic מועבר באמצעות התערבויות רפואיות וכירורגיות כגון שימוש בכלים כירורגיים בניתוחים נוירוכירורגים (פריונים עמידים לעיקור), חומרי השתלה ועירוי של הורמון גדילה שמקורו בהיפופיזה. חולים עם CJD או CJD פרה-סימפטומטי. ל-CJD יאטרוגני יש תקופת דגירה ארוכה במיוחד.
CJD משפחתי
זה יכול להיחשב כצורה הנדירה ביותר של CJD והוא נובע מהמוטציות המולדות בגן PRNP.
מה זה VCJD?
תסמונת וריאצפלד-ג'ייקוב או VCJD זוהתה לראשונה בבריטניה בשנת 1995. בניגוד לצורה הספורדית של המחלה, VCJD משפיעה על אנשים צעירים בהרבה בסוף שנות ה-20 לחייהם.
תסמינים מוקדמים כוללים ביטויים נוירו-פסיכיאטריים ואחריהם אטקסיה ודמנציה עם מיוקלונוס או כוריאה. ל-VCJD יש מהלך ארוך של המחלה, וכתוצאה מכך, יש פער ארוך בין הזיהום להופעת מאפיינים קליניים.
ניתן לאשר את האבחנה באמצעות ביופסיות שקדים ולאחרונה הוכנסה גם בדיקת דם רגישה.
גם VCJD וגם Bovine Spongiform Encephalitis נגרמות מאותו זן של פריונים. העברת המחלה יכולה להתרחש גם באמצעות עירוי דם.
איור 02: ביופסיית שקדים ב-VCJD
טיפול ב-CJD ו-VCJD
אין תרופה לאף אחת מהצורות של CJD. ההנהלה שואפת להקל על התסמינים ולהפוך את המטופל לנוח ככל האפשר. ניתן לתת משככי כאבים כדי להקל על הכאב, ותרופות אנטי אפילפטיות כגון קלונאזפאם שימושיות בשליטה על כוריאה ומיוקלונוס.
מהם הדמיון בין צורות אחרות של CJD ו-VCJD?
- כל צורות ה-CJD כולל VCJD נגרמות על ידי הפריון.
- לכל הטפסים יש ביטויים קליניים דומים.
- אף אחד מהזנים השונים של CJD אינו בר ריפוי וטיפול סימפטומטי כדי למזער את הסבל של המטופל הוא הדבר היחיד שניתן לעשות.
מה ההבדל בין CJD ל-VCJD?
מכיוון ש-VCJD הוא סוג של CJD, החלק הבא דן בהבדל בין VCJD לצורות אחרות של CJD.
CJD לעומת VCJD |
|
| CJD היא מחלת הפריון השכיחה ביותר בבני אדם וניתן לראות אותה בצורות שונות. | VCJD (תסמונת וריאצפלד-ג'ייקוב) היא צורה אחת של CJD. |
| מגבלת גיל של מטופלים | |
| קשישים מעל גיל 50 נפגעים לעתים קרובות. | צעירים בשנות העשרים המאוחרות לחייהם הם הקורבנות הרגילים של VCJD. |
| תקופת הדגירה | |
| CJD Sporadic יש תקופת דגירה ארוכה; לצורות משפחתיות ויאטרוגניות יש תקופת דגירה קצרה יחסית. | ל-VCJD יש תמיד תקופת דגירה קצרה. |
סיכום – CJD לעומת VCJD
תסמונת קרויצפלד-ג'ייקוב היא מחלה ניוונית עצבית הנגרמת על ידי סוג מסוים של חלבונים הנקראים פריונים. ישנם סוגים שונים של מחלה זו כמו ספורדיים, iatrogenic וכו '. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrome הוא אחד כזה של התסמונת הקלינית העיקרית. אך בניגוד לצורות המחלה שפוגעות לרוב בקשישים מעל גיל 50, VCJD משפיעה על אנשים צעירים בשנות העשרים המאוחרות לחייהם. זה ההבדל העיקרי בין CJD ל-VCJD.
הורד גרסת PDF של CJD לעומת VCJD
ניתן להוריד את גרסת ה-PDF של מאמר זה ולהשתמש בה למטרות לא מקוונות לפי הערת ציטוט. אנא הורד כאן גרסת PDF ההבדל בין CJD ל-VCJD
