הבדל מפתח - סיסטיק פיברוזיס לעומת פיברוזיס ריאתי
ההבדל העיקרי בין סיסטיק פיברוזיס ופיברוזיס ריאתי הוא שסיסטיק פיברוזיס היא הפרעה גנטית שבה איברים מרובים כולל ריאות, מערכת העיכול, הלבלב כמו גם מערכת איברי המין מושפעים בעוד פיברוזיס ריאות הוא מצב המאופיין בפיברוזיס הדרגתי של פרנכימה הריאה הגורמת לפגמים בדיפוזיה של הגזים המובילים לכשל נשימתי בשלבים מאוחרים יותר.
מהי סיסטיק פיברוזיס?
סיסטיק פיברוזיס היא הפרעה אוטוזומלית רצסיבית הגורמת למוטציות של שני העותקים של הגן האחראי לחלבון הנקרא CFTR (סיסטיק פיברוזיס טרנסממברנלי).חלבון זה מעורב בייצור של זיעה, הפרשות עיכול וליחה. כאשר חלבון זה אינו מתפקד, ההפרשות נעשות עבות. הפרעה זו מאופיינת ביצירת ריר סמיך והפרשות מעיים הגורמות לחסימה של מערכות הצינורות של איברים שונים הגורמת לתפקוד לקוי שלהם. תסמינים אופייניים כוללים אי ספיקת לבלב עקב חסימה כרונית של צינורות הלבלב, חסימת מעיים ודלקות ריאות תכופות עקב חוסר תפקוד של המנגנון הרירי ואי פוריות עקב חסימת הצינור במערכת המין. סיסטיק פיברוזיס מאובחנת על ידי א. בדיקות זיעה וניתוח גנטי.
אין תרופה ידועה להפרעה זו. דלקות ריאות הן תכופות ויש לטפל בהן באנטיביוטיקה מתאימה כדי למנוע נזק ארוך טווח לריאות. ייתכן שיהיה צורך לתת למטופל אנטיביוטיקה מונעת גם כדי למנוע זיהומים. השתלת ריאות עשויה להיות האופציה האולטימטיבית עבור ריאה פגועה קשות.החלפת אנזים בלבלב חשובה למניעת תת תזונה. בעיות ריאות אחראיות למוות ברוב החולים עם סיסטיק פיברוזיס.
סיסטיק פיברוזיס נפוץ בקרב אנשים ממוצא אירופי.
מהי פיברוזיס ריאתי?
פיברוזיס ריאתי היא קבוצה של הפרעות המאופיינות בפיברוזיס הדרגתי והרס של הריאה. חולי פיברוזיס ריאתי סובלים מקוצר נשימה, בעיקר במאמץ, שיעול יבש, עייפות וחולשה. ישנן מספר סיבות האחראיות לפיברוזיס ריאתי.
שאיפה של מזהמים סביבתיים ותעסוקתיים כגון אסבסט, סיליקה וחשיפה לגזים מזיקים מסוימים.
- דלקת ריאות רגישות יתר הנובעת משאיפת אבק המזוהם במוצרים חיידקיים ופטרייתיים
- מחלות רקמות חיבור כגון דלקת מפרקים שגרונית וזאבת אדמנתית מערכתית
- עישון סיגריות
- סרקואידוזיס
- זיהומים
- תרופות מסוימות, למשל. amiodarone, methotrexate, nitrofurantoin
- טיפול בהקרנות בחזה
עם זאת, קיימת קטגוריה של פיברוזיס ריאתי שבה לא נמצאה הסיבה. קבוצה זו נקראת פיברוזיס ריאתי אידיופטי.
דרך הטיפול החשובה ביותר היא הימנעות מהחשיפה לגורם. אחרת, אין טיפול יעיל למניעת התקדמות מחלה זו. חולים יסתיימו סוף סוף עם אי ספיקת נשימה כאשר השתלת ריאות היא האפשרות היחידה.
מה ההבדל בין סיסטיק פיברוזיס לפיברוזיס ריאתי?
הגדרה של סיסטיק פיברוזיס ופיברוזיס ריאתי
סיסטיק פיברוזיס: סיסטיק פיברוזיס (CF) היא מחלה תורשתית המשפיעה על הריאות, מערכת העיכול, בלוטות הזיעה ופוריות הגבר.
פיברוזיס ריאתי: פיברוזיס ריאתי הוא צלקות בריאות.
מאפיינים של סיסטיק פיברוזיס ופיברוזיס ריאתי
תפלגות גיל
סיסטיק פיברוזיס: סיסטיק פיברוזיס היא הפרעה מולדת וקיימת מלידה
פיברוזיס ריאתי: פיברוזיס ריאתי מופיע בקרב אוכלוסיית גיל העמידה וקשישים
תפוצה אתנית
סיסטיק פיברוזיס: סיסטיק פיברוזיס מופיעה באוכלוסיית אירופה אך נדירה ביותר בקרב קבוצות אתניות אחרות.
פיברוזיס ריאתי: אין מגוון אתני לפיברוזיס ריאות ומשפיעים על כל הקבוצות האתניות.
סיבות
סיסטיק פיברוזיס: סיסטיק פיברוזיס נגרמת על ידי מוטציה בגן.
פיברוזיס ריאתי: פיברוזיס ריאתי נגרמת מסיבות סביבתיות רבות מאשר מסיבות גנטיות.
הפצת סימפטומים
סיסטיק פיברוזיס: סיסטיק פיברוזיס משפיע על מערכות איברים רבות בגוף כולל מערכת העיכול, מערכת הנשימה והגניטורינארית.
פיברוזיס ריאתי: פיברוזיס ריאתי מוגבל למערכת הנשימה.
סיבוכים
סיסטיק פיברוזיס: סיבוכים חוץ-ריאה שכיחים יותר עם סיסטיק פיברוזיס.
פיברוזיס ריאתי: בעוד שסיבוכים חוץ-ריאה שכיחים פחות עם פיברוזיס ריאתי.
חקירות
סיסטיק פיברוזיס: סיסטיק פיברוזיס מאובחנת על ידי בדיקות זיעה ובדיקות גנטיות.
פיברוזיס ריאתי: פיברוזיס ריאתי מאובחן באמצעות סריקות CT ברזולוציה גבוהה (HRCT)
טיפול
סיסטיק פיברוזיס: סיסטיק פיברוזיס מטופל על ידי טיפול תומך כולל אנטיביוטיקה.
פיברוזיס ריאתי: לפיברוזיס ריאתי אין אפשרות טיפול מוצלחת, אבל לסטרואידים יש תפקיד במניעת התקדמות לפיברוזיס בשלב דלקתי חריף וטיפול ביתי בחמצן ושיקום ריאתי בשלבים האחרונים.
Prognosis
סיסטיק פיברוזיס: הפרוגנוזה של סיסטיק פיברוזיס גרועה והמטופל בדרך כלל מת עקב זיהום בדרכי הנשימה.
פיברוזיס ריאתי: לפיברוזיס ריאתי יש בדרך כלל התקדמות איטית, אולם חולים בסופו של דבר מגיעים לאי ספיקת נשימה בלתי הפיכה, שם הם נעשים תלויי חמצן.
