הבדל מפתח - Polycythemia לעומת Polycythemia Vera
פוליציטמיה מוגדרת כעלייה בספירת התאים האדומים, בהמוגלובין וב-PCV. מצב זה יכול לנבוע מסיבות שונות. כאשר חולה מקבל פוליציטמיה כהמשך למצב מחלה בסיסי, זה ידוע כפוליציטמיה משנית. מצד שני, פוליציטמיה עקב שיבוש ראשוני במנגנונים הפיזיולוגיים האחראים לסינתזה של המוגלובין ידועה כפוליציטמיה ראשונית. פוליציטמיה ורה היא הגורם השכיח ביותר לפוליציטמיה ראשונית, והיא מוגדרת כהפרעה בתאי גזע משובטים בה יש שינוי בתא האב הפלוריפוטנטי המוביל לשגשוג יתר של תאי אבות אריתרואידים, מיאלואידים ומגה-קריוציטים.ההבדל העיקרי בין פוליציטמיה לפוליציטמיה ורה הוא שפוליציטמיה היא העלייה בספירת התאים האדומים, המוגלובין ו-PCV בעוד שפוליציטמיה ורה היא אחד הגורמים לפוליציטמיה.
מהי פוליציטמיה?
פוליציטמיה מוגדרת כעלייה בספירת התאים האדומים, בהמוגלובין וב-PCV. קיימות שתי צורות עיקריות של פוליציטמיה כמו אריתרוציטוזיס מוחלט ואריתרוציטוזיס יחסי; באריתרוציטוזיס מוחלט, יש עלייה אמיתית בנפח התאים האדומים ובאריתרוציטוזה יחסית, יש ירידה בנפח הפלזמה עם נפח תאים אדומים תקין.
סיבות
פוליציטמיה ראשונית
- Polycythemia Vera
- מוטציות בקולטן האריתרופויאטין
- המוגלובינים בעלי זיקה חמצן גבוהה
פוליציטמיה משנית
– עלייה היפוקסית באריתרופויאטין
- גובה רב
- מחלת ריאות כרונית
- מחלת לב
- דום נשימה בשינה
- השמנה חולנית
- עישון כבד
- זיקה מוגברת של המוגלובין
– עלייה לא הולמת באריתרופואטין
- קרצינומות של תאי כליה
- קרצינומות הפטוצלולריות
- גידולי יותרת הכליה
- המנגיובלסטומות מוחיות
- ליומיומה מסיבית של הרחם
- מתן יתר של אריתרופויאטין
רמות האריתרופויאטין תקינות או מוגברות בפוליציטמיה משנית.
פוליציטמיה משנית מטופלת באמצעות ניהול הגורם הבסיסי.כל גידול שגורם במישרין או בעקיפין לעלייה בייצור האריתרופויאטין צריך להיות כריתה כירורגית. מעשנים כבדים נוטים יותר להיות מושפעים מפוליציטמיה משנית מכיוון שהרמות המוגברות של המוגלובין קרבוקסיל מעוררות את המסלולים הטבעיים של ייצור אריתרופויאטין. פקקת, שטפי דם ואי ספיקת לב הם הסיבוכים של פוליציטמיה משנית. חיתוך הרחם יכול גם להיות מועיל בהקלה על הסימפטומים, במיוחד אם ה-PCV הוא יותר מ-0.55/מיקרו ליטר.
מהי Polycythemia Vera?
Polycythemia vera היא הפרעת תאי גזע משובטים שבה יש שינוי בתא האב הפלוריפוטנטי, המוביל לשגשוג יתר של תאי אבות אריתרואידים, מיאלואידים ומגה-קריוציטים. רוב מכריע של החולים הסובלים ממצב זה רכשו מוטציות בגן JAK2.
תכונות קליניות
יש התחלה ערמומית. המצגת האופיינית היא מטופל מבוגר מעל גיל 60 שמתלונן על עייפות, דיכאון, ורטיגו וטינטון.
מלבד תסמינים לא ספציפיים אלה, המטופל יכול לקבל,
- יתר לחץ דם
- Angina
- צליעה לסירוגין
- נטייה לדימום
- גירוד חמור לאחר אמבטיה טובה
- גאוט
- דימומים
- פקקת
- Plethora
קריטריונים לאבחון
קריטריונים עיקריים
- רמת המוגלובין מעל 185 גרם לליטר בגברים ו-165 גרם לליטר בנשים
- הנוכחות של מוטציית JAK2
Criteria Minor
- ביופסיית מח עצם המראה היפר-תאיות לגיל עם panmyelosis
- ירידה ברמת אריתרופויאטין בסרום
- מושבה להיווצרות אריתרואידים אנדוגנית במבחנה
לפחות קריטריון מינורי אחד עם שני הקריטריונים העיקריים וגם קריטריון עיקרי אחד עם כל אחד מהקריטריונים הקטנים צריך להיות נוכח כדי לבצע אבחנה של PV.
Management
מטרת ההנהלה היא שמירה על ספירת דם תקינה כדי למנוע סיבוכים כגון פקקת. ההתערבויות הבאות הן עמודי התווך בניהול PV
- Venesection
- כימותרפיה
- ניהול של אספירין במינון נמוך לחולים שעברו התקפי פקקת בעבר.
- ניהול של anagrelide למניעת התמיינות מגהקריוציטים
30% מהחולים עם PV יכולים לסבול ממיאלופיברוזיס, ו-5% מהחולים יכולים לחלות בלוקמיה מיאלובלסטית.
מהם הדמיון בין פוליציטמיה לפוליציטמיה ורה?
Polycythemia vera הוא הגורם הבולט ביותר לפוליציטמיה ראשונית
מה ההבדל בין פוליציטמיה לפוליציטמיה ורה?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| פוליציטמיה מוגדרת כעלייה בספירת התאים האדומים, בהמוגלובין וב-PCV. | Polycythemia vera היא הפרעת תאי גזע משובטים שבה יש שינוי בתא האב הפלוריפוטנטי המוביל לשגשוג יתר של תאי אבות אריתרואידים, מיאלואידים ומגה-קריוציטים. |
| סיבות | |
|
פוליציטמיה ראשונית
פוליציטמיה משנית– עלייה היפוקסית באריתרופויאטין
– עלייה לא הולמת באריתרופואטין
|
Polycythemia vera, שהיא הגורם הבולט ביותר לפוליציטמיה ראשונית, נובעת ממוטציה בגן JAK2. |
| Management | |
|
מטרת ההנהלה היא שמירה על ספירת דם תקינה כדי למנוע סיבוכים כגון פקקת. ההתערבויות הבאות הן עמודי התווך בניהול PV
30% מהחולים עם PV יכולים לסבול ממיאלופיברוזיס ו-5% מהחולים יכולים לחלות בלוקמיה מיאלובלסטית. |
| סיבוך | |
| פקקת, אי ספיקת לב ודימומים הם הסיבוכים העיקריים של פוליציטמיה עקב סיבות שונות מלבד פוליציטמיה ורה. | בנוסף לפקקת, אי ספיקת לב ודימום, חולים יכולים לפתח מיאלופיברוזיס ולוקמיה מיאלובלסטית. |
סיכום – Polycythemia לעומת Polycythemia Vera
פוליציטמיה מוגדרת כעלייה בספירת התאים האדומים, בהמוגלובין וב-PCV. Polycythemia vera היא הפרעת תאי גזע משובטים שבה יש שינוי בתא האב הפלוריפוטנטי המוביל לשגשוג יתר של תאי אבות אריתרואידים, מיאלואידים ומגהקריוציטים. בעיקרון, אין הבדל בין פוליציטמיה לפוליציטמיה ורה. פוליציטמיה ורה היא אחד מהמספר העצום של גורמים לפוליציטמיה הנובעת מפגם בגן JAK2.
