ההבדל העיקרי בין נוירופיברומה לנוירופיברומטוזיס הוא שנוירופיברום הוא מצב שבו גידולים שפירים, שגדלים במעטפת העצבים, גדלים במערכת העצבים ההיקפית, בעוד שנוירופיברומטוזיס היא קבוצה של שלושה מצבים שבהם גידולים שפירים גדלים בתמיכה תאים ונוירונים של מערכת העצבים.
גידולים במערכת העצבים מתפתחים בדרך כלל במוח ובחוט השדרה. הם יכולים להיות שפירים (לא סרטניים) או ממאירים (סרטניים). הגידולים שגדלים במקור במערכת העצבים הם גידולים ראשוניים, בעוד שגידולים שמתחילים במקומות אחרים בגוף ומתפשטים למערכת העצבים הם גידולים משניים (גרורתיים).גידולים אלו עלולים להשפיע הן על מערכת העצבים המרכזית והן על מערכת העצבים ההיקפית. נוירופיברומה ונוירופיברומטוזיס הם שני סוגים של מצבים שבהם גדלים גידולים שפירים במערכת העצבים.
מהי נוירופיברומה?
Neurofibroma הוא מצב שבו גידולים שפירים, הגדלים לאט במעטפת העצבים, גדלים במערכת העצבים ההיקפית. ב-90% מהמקרים מדובר במצב גידול עצמאי או בודד. במקרים הנותרים, הוא נמצא באנשים עם נוירופיברומטוזיס מסוג I. נוירופיברומה יכולה להתפתח בתוך עצב מז'ורי או קטין בכל מקום בגוף. התסמינים לרוב קלים או נעדרים. עם זאת, אם הגידולים לוחצים על עצבים או גדלים בתוכם, אנשים עלולים לחוות כאב או חוסר תחושה באזור הפגוע. הסיבה לנוירופיברומה ספוראדית אינה ידועה. אבל נוירופיברומות אחרות נובעות מתאי שוואן שאינם מיאלינים המבטאים רק את הגרסה הלא פעילה של הגן NF1. זה מוביל לאובדן מוחלט של הביטוי של נוירופיברומין פונקציונלי.
איור 01: Neurofibroma
מצב זה חולק לשתי קטגוריות: עורית ו-plexiform. נוירופיברומות דרמליות קשורות לעצב היקפי בודד, בעוד נוירופיברומות plexiform קשורות למספר צרורות עצבים. נוירופיברומה עורית מתחלקת עוד יותר ל; עורית, תת עורית ונודולרית עמוקה. האבחנה יכולה להתבצע באמצעות בדיקות דם, ביופסיה, MRI או אלקטרומיוגרפיה (EMG/NCV). הטיפולים כוללים ניתוח, הקרנות, כימותרפיה, מעכבי ACE, מעכבי MEK ותרופות כגון סירולימוס, ארלוטיניב, פגאינטרפרון אלפא-2b, סורפניב וכו'. טיפול גנטי בגן נוירופיברומין I עשוי להיות אופציה טיפולית בעתיד.
מה זה נוירופיברומטוזיס?
Neurofibromatosis היא קבוצה של שלושה מצבים (נוירופיברומטוזיס I, נוירופיברומטוזיס II ושוואנומטוזיס) שבהם גדלים גידולים שפירים בתאים תומכים ונוירונים של מערכת העצבים.בנוירופיברומטוזיס I, התסמינים כוללים כתמים חומים בהירים על העור, נמשים בבית השחי ובמפשעה, בליטות בעצבים ועקמת. בנוירופיברומטוזיס II, הסימפטומים כוללים אובדן שמיעה, קטרקט בגיל צעיר, בעיות שיווי משקל, דשי עור בצבע בשר ובזבוז שרירים. יתר על כן, בשוואנומטוזיס, ייתכנו כאבים במקום אחד או באזורים רחבים בגוף. נוירופיברומטוזיס נובעת בדרך כלל מתאי תמיכה של מערכת העצבים ולא מהנוירונים עצמם.
איור 02: Neurofibromatosis
Neurofibromatosis נגרמת על ידי מוטציות גנטיות בגנים מסוימים שיכולים לעבור בתורשה או להתרחש באופן ספונטני. נוירופיברומטוזיס I נגרמת כתוצאה ממוטציה של הגן NF1 בכרומוזום 17.נוירופיברומטוזיס II נגרמת עקב מוטציה של הגן NF2 בכרומוזום 22. שוואנומטוזיס נובעת ממוטציות שונות בכרומוזום 22. האבחנה היא באמצעות הדמיה רפואית, ביופסיה ובדיקות גנטיות. תוכנית הטיפול כוללת ניתוח, הקרנות, כימותרפיה, השתלת שבלול או השתלת גזע מוח שמיעתי לאנשים שיש להם ליקוי שמיעה עקב מצב זה.
מהם הדמיון בין נוירופיברומה לנוירופיברומטוזיס?
- נוירופיברום ונוירופיברומטוזיס הם שני סוגים של מצבים שבהם גדלים גידולים שפירים במערכת העצבים.
- שני התנאים גדלים לאט.
- מצבים אלה בדרך כלל אינם סרטניים.
- הם יכולים לנבוע ממוטציה גנטית של הגן NF1.
- ניתן לטפל בהן באמצעות ניתוחי הסרה, הקרנות וכימותרפיה.
מה ההבדל בין נוירופיברומה לנוירופיברומטוזיס?
Neurofibroma הוא מצב שבו גידולים שפירים שגדלים במעטפת העצבים גדלים במערכת העצבים ההיקפית, בעוד נוירופיברומטוזיס היא קבוצה של שלושה מצבים, נוירופיברומטוזיס I, נוירופיברומטוזיס II ושוואנומטוזיס, שבהם גדלים גידולים שפירים בתמיכה תאים ונוירונים של מערכת העצבים. אז זה ההבדל העיקרי בין נוירופיברומה לנוירופיברומטוזיס. יתר על כן, נוירופיברומה משפיעה רק על מערכת העצבים ההיקפית, בעוד שנוירופיברומטוזיס משפיעה הן על מערכת העצבים ההיקפית והן על מערכת העצבים המרכזית.
הטבלה הבאה מסכמת את ההבדל בין נוירופיברומה לנוירופיברומטוזיס.
סיכום – נוירופיברומה לעומת נוירופיברומטוזיס
גידולים במערכת העצבים משפיעים בדרך כלל על מערכת העצבים ההיקפית והמרכזית. נוירופיברומה ונוירופיברומטוזיס הם שני סוגים של מצבים שבהם גדלים גידולים שפירים במערכת העצבים. נוירופיברומה הוא מצב שבו גידולים שפירים במעטפת העצבים הגדלים לאט במערכת העצבים ההיקפית, בעוד נוירופיברומטוזיס היא קבוצה של שלושה מצבים (נוירופיברומטוזיס I, נוירופיברומטוזיס II ושוואנומטוזיס) שבהם גידולים שפירים גדלים בתאים תומכים ונוירונים של מערכת עצבים.לפיכך, זה מסכם את ההבדל בין נוירופיברומה לנוירופיברומטוזיס.
