ההבדל העיקרי בין HLH ל-MAS הוא ש-HLH (המופגוציטית לימפהיסטוציטוזיס) היא מחלה המטולוגית חמורה ומסכנת חיים, בעוד ש-MAS (תסמונת הפעלת מקרופאג) היא מחלה ראומטית חמורה ומסכנת חיים.
סערת ציטוקינים ידועה גם בשם היפרציטוקינמיה. זוהי תגובה פיזיולוגית בבני אדם ובבעלי חיים אחרים שבה מערכת החיסון המולדת מפעילה שחרור בלתי מבוקר ומוגזם של ציטוקינים. ציטוקינים הם מולקולות איתות פרו-דלקתיות. עם זאת, שחרור פתאומי של ציטוקינים בכמויות גדולות עלול לגרום לאי ספיקת איברים רב מערכתיים. HLH ו-MAS הם שני מצבים רפואיים שעלולים לגרום לסערות ציטוקינים.
מהו HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) ?
HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) היא הפרעה המטולוגית נדירה הנראית לעתים קרובות יותר בילדים מאשר במבוגרים. זוהי מחלה מסכנת חיים. זה גורם לדלקת יתר חמורה באמצעות שגשוג של לימפוציטים ומקרופאגים פעילים. בדרך כלל, HLH מאופיין בשגשוג של לימפוציטים ומקרופאגים שפירים מבחינה מורפולוגית, המפרישים כמויות מוגזמות של ציטוקינים דלקתיים. לכן, HLH מסווג כתסמונת סערת ציטוקינים.
איור 01: HLH
ישנן סיבות תורשתיות ולא תורשתיות ללימפהיסטוציטוזיס המופגוציטי. יתר על כן, ישנם שני סוגים של HLH: ראשוני ומשני. HLH ראשוני נגרמת על ידי נטרול מוטציות בגנים המקודדים לחלבונים שתאי T ציטוטוקסיים ותאי NK משתמשים בהם כדי להרוג תאים נגועים ממוקדים.הגנים שעברו מוטציה כוללים UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 ו-MAGT1. ה-HLH המשני קשור למחלות ממאירות ולא ממאירות המחלישות את היכולת של מערכת החיסון לתקוף תאים נגועים ב-EBV. המחלות הממאירות כוללות לימפומה של תאי T, לימפומה של תאי B, לוקמיה לימפוציטית חריפה ועוד. מחלות לא ממאירות, לעומת זאת, כוללות הפרעות אוטואימוניות כמו דלקת מפרקים אידיופטית נעורים, מחלת קוואסקי נעורים, זאבת אדמנתית מערכתית ועוד
HLH הסימפטומים כוללים חום, הגדלה של הכבד והטחול, בלוטות לימפה מוגדלות, שינוי צבע צהוב של העור והעיניים ופריחה. ניתן לאבחן מצב רפואי זה באמצעות בדיקה גופנית, בדיקת דם ובדיקה מולקולרית לאיתור מוטציות גנטיות. משטר הטיפול במחלה זו כולל קורטיקוסטרואידים, תרופות מדכאות מערכת החיסון (ציקלוספורין, מתוטרקסט), תרופות כימותרפיות (אטופוזיד, וינקריסטין), אימונוגלובולין תוך ורידי, טיפול ממוקד ציטוקינים, נוגדן חד שבטי אנטי-IFN גמא, (emapalumab) וקולטן אינטרלוקין רקומביננטי שונה. אנטגוניסט (אנאקינרה).
מה זה MAS (תסמונת הפעלת מקרופאג')?
תסמונת הפעלת מאקרופג (MAS) היא מחלה ראומטית חמורה ומסכנת חיים. זוהי מחלה ראומטית כרונית של הילדות. זה מתרחש בדרך כלל עם דלקת מפרקים אידיופטית נעורים סיסטמית. זה קשור גם לזאבת אריתמטוזוס שיטתית, מחלת קוואסאקי ומחלות Still של מבוגרים. MAS נחשב גם דומה מאוד ללימפהיסטוציטוזה המופגוציטית משנית. הסיבה למחלה זו היא לעתים קרובות זיהום ויראלי או תרופה.
איור 02: MAS
התסמינים של מחלה זו כוללים חום מתמשך, תחושת עייפות ואנרגיה נמוכה, כאבי ראש, בלבול, בלוטות לימפה גדולות, כבד וטחול גדולים, בעיות דימום וקרישה, שינויים בלחץ הדם וספירת דם נמוכה.האבחנה של MAS היא באמצעות בדיקות דם, שאיבת מח עצם ובדיקת הדמיה (רנטגן, אולטרסאונד, CT-SCAN, MRI). אפשרויות הטיפול כוללות בדרך כלל סטרואידים (גלוקוקורטיקואידים), גלובולינים חיסוניים תוך ורידי, ציקלוספורין (מדכא חיסון), טיפול ביולוגי (אנאקינרה) ותרופה אנטי סרטנית.
מהם הדמיון בין HLH ל-MAS?
- HLH ו-MAS הם שני מצבים רפואיים שעלולים לגרום לסערת ציטוקינים.
- שתי המחלות פוגעות בעיקר בילדים.
- HLH משני מבחינה פתופיזיולוגית דומה ל-MAS.
- שתי המחלות קשורות לדלקת מפרקים אידיופטית נעורים, מחלת קוואסקי נעורים וזאבת אריתמטית מערכתית,
- יש להם אפשרויות טיפול דומות.
מה ההבדל בין HLH ל-MAS?
HLH היא מחלה המטולוגית חמורה ומסכנת חיים בעוד ש-MAS היא מחלה ראומטית חמורה ומסכנת חיים.לפיכך, זהו ההבדל העיקרי בין HLH ל- MAS. יתר על כן, ישנן סיבות תורשתיות ולא-תורשתיות ל-HLH, אך ישנן רק סיבות לא-תורשתיות ל-MAS.
האינפוגרפיקה שלהלן מציגה את ההבדלים בין HLH ו-MAS בצורה טבלה להשוואה זו לצד זו.
סיכום – HLH נגד MAS
HLH ו-MAS הם שני מצבים רפואיים שעלולים לגרום לסערות ציטוקינים בגוף. ילדים מושפעים בעיקר משני המצבים. HLH היא מחלה המטולוגית קשה ומסכנת חיים, בעוד ש-MAS היא מחלה ראומטית חמורה ומסכנת חיים. אז זה מסכם את ההבדל בין HLH ל-MAS.
